maladies bulleuses

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La pemphigoïde cicatricielle est une maladie bulleuse auto-immune rare dont le diagnostic est parfois souvent méconnu, source d’errance diagnostique pour les patients. Pourtant, une analyse clinique rigoureuse complétée par des examens paracliniques bien choisis et correctement interprétés permet d’aboutir au diagnostic.
La gravité dépend du type de muqueuses atteintes. En effet, les atteintes ophtalmologiques, laryngées et œsophagiennes menacent le pronostic fonctionnel voire vital.
Le traitement repose dans tous les cas sur la dapsone accompagnée d’un traitement local adapté au type d’atteinte. En cas d’atteinte sévère, il faudra lui adjoindre un immunosuppresseur (cyclophosphamide ou rituximab).
Une évaluation et un suivi pluridisciplinaire coordonnés par le dermatologue sont nécessaires au long cours, associés parfois à des soins de support. Les centres de référence et les associations de patients peuvent être d’une grande aide pour la prise en charge.

Confrontation
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Les maladies bulleuses se caractérisent toutes par la présence de bulles. Elles siègent à différents niveaux de l’épiderme et résultent d’un déficit congénital ou acquis de l’adhésion des kératinocytes. La biopsie doit porter sur une bulle récente. Dans bon nombre de cas, un prélèvement pour immunofluorescence directe (IFD) est nécessaire, réalisé en peau saine péri-bulleuse ou en peau inflammatoire mais non décollée.

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La pemphigoïde bulleuse est la plus fréquente des maladies bulleuses auto-immunes. C’est une dermatose bulleuse jonctionnelle touchant principalement les sujets âgés de plus de 80 ans et/ou porteurs de comorbidités neurologiques. Le traitement de première intention repose en France sur la corticothérapie locale très forte en schéma de décroissance très progressive sur environ 1 an.
L’évolution clinique est subaiguë et les rechutes sont fréquentes la première année.
Une collaboration étroite avec le personnel soignant prenant en charge le patient est nécessaire pour obtenir la meilleure observance thérapeutique, facteur essentiel de la rémission clinique. En cas d’échec du traitement, le dermatologue peut alors avoir recours à des traitements immunosuppresseurs de maniement parfois délicat chez ces patients fragiles.

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La pemphigoïde de la grossesse (PG) fait partie des dermatoses bulleuses auto-immunes rares. Sa physiopathologie est encore imparfaitement connue, son développement est secondaire à une rupture de tolérance mère-fœtus contre la protéine BP180. Elle doit être évoquée devant tout tableau de dermatose inflammatoire prurigineuse de la femme enceinte, même en l’absence de bulle.
Le diagnostic de certitude repose sur l’immunofluorescence directe qui met en évidence un dépôt linéaire de C3 ± IgG le long de la jonction dermo-épidermique. Du fait de son excellente sensibilité et spécificité, l’ELISA BP180 NC16A pourrait constituer une alternative diagnostique. Le traitement repose sur la corticothérapie locale ou générale selon la sévérité de la PG.
Le pronostic fœtal est globalement bon, mais la patiente et l’obstétricien doivent être informés afin de réaliser un suivi adapté en raison du surrisque de prématurité, d’hypotrophie et de petit poids de naissance pour l’âge gestationnel. Les patientes atteintes de PG doivent également être informées du risque de rechute en post-partum immédiat, au cours des grossesses ultérieures et en cas de contraception hormonale.

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Les dermatoses bulleuses de l’enfant sont d’origines diverses, certaines très fréquentes, d’autres beaucoup plus rares, acquises ou congénitales. Selon l’étiologie, la maladie bulleuse de l’enfant peut être une urgence diagnostique et thérapeutique.
La démarche diagnostique sera orientée par l’interrogatoire (antécédents familiaux, prise de médicaments, contage), l’âge de survenue des lésions, l’analyse sémiologique (le caractère isolé ou diffus, la topographie, le type de bulles, la présence d’un signe de Nikolsky, l’atteinte des muqueuses) et des signes associés (fièvre, altération de l’état général, anomalies extra-cutanées).
La biopsie cutanée est nécessaire quand le diagnostic étiologique précis ne peut être affirmé par l’examen clinique.

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Les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) regroupent les maladies bulleuses jonctionnelles et les pemphigus. Certaines sont rares comme les pemphigoïdes des muqueuses (PM) et les pemphigus, d’autres de plus en plus fréquentes comme la pemphigoïde bulleuse (PB). Toutes sont source de défis passionnants pour le dermatologue heureusement soutenus par une recherche clinique et fondamentale très dynamique.
Ainsi, en matière diagnostique, la démarche se fonde toujours sur une analyse clinique rigoureuse mais de mieux en mieux codifiée, complétée par des examens paracliniques en constante évolution.
En matière thérapeutique, l’éventail des possibilités s’est considérablement élargi ces dernières années, permettant des prises en charge plus efficaces, moins iatrogènes et mieux adaptées au profil particulier de chaque patient.

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Les pièges diagnostiques des maladies bulleuses auto-immunes sont multiples et constituent donc un challenge pour les dermatologues. Les déjouer est non seulement passionnant mais surtout faire le bon diagnostic, précocement, a des conséquences importantes sur le traitement et la prise en charge globale.
Une bonne connaissance des formes cliniques et une analyse fine des lésions retrouvées lors de l’examen cutanéo-muqueux orientent fortement le diagnostic. Ensuite, la confrontation clinique avec les résultats des examens histologiques (histologie standard et immunofluorescence directe) et sérologiques correctement choisis et interprétés permettra un diagnostic précis.
L’ensemble de la démarche nécessite souvent une collaboration intéressante avec une équipe multidisciplinaire composée de cliniciens (du fait de l’atteinte muqueuse fréquente), de pathologistes et de biologistes.
Des rechutes peuvent survenir au cours de l’évolution, il ne faut pas les méconnaître ni poser leur diagnostic par excès, pour une meilleure gestion du traitement.

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La pemphigoïde bulleuse fait partie d’un groupe de huit maladies auto-immunes sous-épidermiques avec dépôts d’anticorps à la jonction dermo-épidermique. Elle a fait récemment l’objet de nombreuses publications qui ont contribué à éclairer le contexte épidémiologique, les facteurs déclenchants, les comorbidités (notamment neurologiques), les facteurs pronostiques, les différents aspects cliniques, les méthodes diagnostiques et les stratégies thérapeutiques. Il en ressort le profil d’une maladie polymorphe, à la physiopathologie probablement plus complexe que prévu et au pronostic redoutable pour de multiples raisons.
Si l’immunofluorescence directe reste l’examen diagnostique le plus pertinent, la recherche des auto-anticorps anti-BPAg2 est également intéressante, en particulier pour le monitoring immunologique de la maladie et donc de son traitement dont la durée n’est actuellement pas codifiée.
Les stratégies thérapeutiques doivent prendre en compte la fragilité de ces patients âgés et les traitements locaux ont démontré leur efficacité même s’ils posent des problèmes pratiques. La recherche de traitements “ciblés” innovants et bien tolérés est un enjeu majeur.

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