La pemphigoïde bulleuse (PB) – encore appelée pemphigoïde des sujets âgés – fait partie du groupe plus général des affections de type “pemphigoïde”, ensemble composé actuellement de huit entités toutes caractérisées par la présence d’auto-anticorps de type IgG ou IgA dirigés contre divers antigènes situés à la jonction épithélium-conjonctif (derme-épiderme le plus souvent) et à l’origine d’une séparation entre ces deux structures : pemphigoïde des sujets âgés (la plus fréquente), pemphigoïde gravidique, pemphigoïde des muqueuses, dermatose à IgA linéaire, épidermolyse bulleuse acquise, pemphigoïde anti-p200/laminine 1, lichen plan pemphigoïde et pemphigoïde avec insuffisance rénale et anticorps anti-chaîne 5 du collagène de type IV [1].

Le “paysage” clinique de la PB a été singulièrement bouleversé au cours des dernières années en raison de l’accumulation de nouvelles données allant de la physiopathologie à la thérapeutique, en passant par la mise en évidence de comorbidités significatives et le développement de nouveaux outils diagnostiques. Par ailleurs, le vieillissement de la population entraîne (mais ce n’est peut-être pas le seul facteur) une augmentation progressive d’incidence telle que cette maladie bulleuse auto-immune ne peut plus être considérée comme une maladie rare mais, au contraire, comme un authentique problème émergent de santé publique.

Enfin, il faut noter la très forte implication du Groupe “Bulle” français, qui a très notablement contribué à cette explosion récente de nouvelles données et qui est désormais adossé à un maillage de l’ensemble du territoire par des centres de référence (trois centres en France) et de compétence (un par région) dédiés à la prise en charge des maladies bulleuses auto-immunes.

Épidémiologie et associations morbides

L’épidémiologie de la PB a récemment fait l’objet de toute une série de publications menées par plusieurs groupes thématiques nationaux sur plusieurs continents [1-3]. Les conclusions des diverses études sont[...]

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