Dossier : La main en médecine interne chez l’adulte
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Au cours de la sclérodermie systémique, la main est particulièrement et précocement touchée à la fois sur le plan cutané, vasculaire et articulaire.
Les atteintes cutanées et vasculaires des mains au cours de la sclérodermie sont caractéristiques : l’épaississement cutané des doigts (sclérodactylie, ou doigts boudinés), les ulcères digitaux actifs ou anciens, le phénomène de Raynaud et les télangiectasies font partie des critères diagnostiques actuels.
Les complications de la sclérose cutanée et les troubles trophiques sont responsables d’une part majeure du handicap global au cours de la maladie, d’où la nécessité d’une prise en charge précoce.

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L’atteinte articulaire et l’atteinte cutanée sont les deux manifestations les plus fréquentes au cours du lupus. La “main des lupus” est donc souvent au premier plan avec des manifestations diverses. Au plan articulaire, l’atteinte classique est une atteinte distale, symétrique et non érosive mais des atteintes sévères comme le rhumatisme de Jaccoud et des formes érosives sont possibles. Les manifestations dermatologiques des “mains des lupus” sont extrêmement diverses.
Il est essentiel de différencier les atteintes dermatologiques spécifiques. Les deux formes les plus fréquentes sont le lupus discoïde et le lupus engelure qu’il est parfois difficile de différencier à des stades précoces en l’absence de lésion atrophique ou d’atteinte unguéale. Le lupus engelure est également souvent difficile à distinguer de l’engelure simple. En cas de lésion nécrotique ou de gangrène, il est important de bien différencier les vasculopathies thrombosantes, qui sont les plus fréquentes, des vascularites, plus rares.

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La dermatomyosite (DM) est une myopathie auto-immune rare au cours de laquelle les signes cutanés sont fréquents. Les mains sont fréquemment atteintes : l’examen clinique doit être minutieux. Une photosensibilité est souvent présente.
Il existe des lésions cutanées dites “spécifiques”, c’est-à-dire dans lesquelles une dermite de jonction est présente à l’examen histologique : papules de Gottron, érythème en bandes. Ces lésions prédominent sur la face dorsale des doigts et de la main, en regard des articulations.
Les lésions nécrotiques doivent impérativement faire rechercher un cancer sous-jacent. Les lésions vasculaires sont très évocatrices de DM, notamment l’érythème périunguéal avec hyperkératose. Les “mains de mécanicien”, avec hyperkératose fissuraire des doigts, s’observent surtout dans le syndrome des anti-synthétases. Le phénotype anti-MDA5 est particulier, avec une prédominance de lésions palmaires et nécrotiques.

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