Archives dossiers

Les Dossiers représentent le véritable centre nerveux de Réalités Thérapeutiques en Dermato-Vénérologie. Présents depuis le premier numéro de la Revue, ces Dossiers proposent des mises au point actualisées sur de grands sujets de dermatologie. Ils sont coordonnés par des spécialistes unanimement reconnus.

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Dermatoses inflammatoires de l’anus

L’anus est une zone de transition anatomique et histologique. Les pathologies inflammatoires concernent aussi bien des dermatoses inflammatoires bien connues des dermatologues ayant une expression sur la marge anale que des pathologies plus spécifiques devant être reconnues car nécessitant une prise en charge proctologue dédiée.
Les différentes entités discutées ici ne sont pas exhaustives mais représentent plutôt un panorama soit des maladies les plus fréquentes, soit des maladies pouvant entraîner un retentissement fonctionnel important.

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La consultation de conseil génétique en oncodermatologie : quand et pourquoi adresser les patients ?

La génétique a fait des progrès très importants et de nombreux gènes de prédisposition au cancer ont été identifiés, permettant de mettre en place, dans les familles concernées, un conseil génétique adapté et une prise en charge spécifique. Dans ce cadre, la consultation d’oncogénétique est une étape clé permettant l’information des familles, la réalisation éventuelle d’un diagnostic moléculaire et un conseil génétique adapté.
En oncodermatologie, les pathologies concernées sont la prédisposition au mélanome, le syndrome de Gorlin, le Xeroderma pigmentosum, le syndrome de Birt-Hogg-Dubé, la cylindromatose familiale, le syndrome de Ferguson-Smith et le syndrome de Muir-Torre.

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Dermites périnéales à risque : hémangiome ulcéré, histiocytose langerhansienne, maladie de Crohn, ecthyma gangréneux

Les dermatoses périnéales que nous abordons ici sont à risque de douleur et retard de cicatrisation pour l’hémangiome infantile ulcéré ; à risque d’atteinte systémique parfois létale pour l’histiocytose langerhansienne ; à risque d’atteinte sévère, chronique et invalidante pour la maladie de Crohn périnéale ; à risque septique d’évolution fatale pour l’ecthyma gangréneux.
Le périnée est une zone d’humidité (favorisée par le port de couches) donc à risque de macération, et en contact permanent avec le microbiote digestif, le rendant susceptible aux infections bactériennes, fongiques ou à l’extension par contiguïté d’une dermatose infectieuse. C’est également une zone riche en adipocytes, où le risque de cellulite infectieuse ou inflammatoire est majoré.
Enfin, caché par la couche ou le sous-vêtement, le périnée est la zone que le dermatologue ne doit jamais oublier dans son examen clinique, tant pour mettre en évidence une lésion à risque infectieux que pour aider le diagnostic par la présentation classique de certaines dermatoses sur cette localisation.

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Allergie cutanée chez les esthéticiennes

L’allergie cutanée est fréquente chez les esthéticiennes. Il s’agit essentiellement de dermatites de contact allergiques et plus rarement d’urticaires de contact.
Les principaux allergènes sont les conservateurs, les composants de parfums et les résines à base d’acrylates et de méthacrylates pour ongles.
Le diagnostic étiologique nécessite des tests allergologiques avec la batterie standard européenne, les batteries spécialisées et les produits professionnels.
La prévention repose sur la réduction des irritants et l’éviction complète du contact avec les allergènes en cause. Selon les substances chimiques, ces affections sont réparées au titre de plusieurs tableaux de maladies professionnelles.

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Toxicité cutanée des immunothérapies anticancéreuses

Les immunothérapies anticancéreuses anti-CTLA-4, puis anti-PD-1 et anti-PD-L1, ont modifié le pronostic des mélanomes. Leur mécanisme d’action explique probablement en grande partie leurs effets indésirables, notamment cutanés, de nature volontiers “auto-immune”. Bien que rarement sévères, ces derniers peuvent être majorés en fréquence et en sévérité dans le cas d’association de plusieurs molécules d’immunothérapie, qui est une voie de recherche actuelle.

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Actualités sur les stomatodynies

Les stomatodynies sont des sensations pathologiques buccales non liées à une pathologie muqueuse. Leur origine réside donc plutôt dans le système nerveux, avec des étiologies plutôt neurologiques pour certains patients et plutôt psychologiques pour d’autres.
Les traitements sont peu codifiés mais reposent habituellement sur les antidépresseurs et les GABA-ergiques. Les psychothérapies peuvent aussi être utiles.

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Apport de l’histologie dans le diagnostic des lésions précancéreuses et cancéreuses ano-génitales

En pathologie tumorale ano-génitale, de nombreux types de lésions tumorales ont été décrits mais c’est la pathologie tumorale carcinomateuse qui est majoritaire. Celle-ci est fortement liée aux infections HPV et à certaines pathologies chroniques touchant de manière plus spécifique les muqueuses (comme le lichen scléreux). Elle est suivie par les lésions mélanocytaires.
Dans cette localisation, la prise en charge chirurgicale est souvent délicate et parfois délabrante à des stades avancés. L’histologiste doit donc, en lien avec le clinicien, permettre le diagnostic précoce des lésions précancéreuses (néoplasies intraépithéliales, hyperplasie verruqueuse et lésions inflammatoires chroniques telles que le lichen scléreux) et/ou cancéreuses invasives débutantes. Une collaboration avec le clinicien et une confrontation anatomoclinique sont en ce sens essentielles.

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Guérison de l’hépatite C, quelle prise en charge après ?

Le traitement de l’hépatite C avec les nouveaux agents antiviraux à action directe (AAD) permet maintenant la guérison dans 95 % des cas quel que soit le génotype. Cette avancée thérapeutique majeure permet une amélioration significative de la survie et la diminution des complications hépatiques en comparaison aux patients non guéris. Néanmoins, même significativement diminué, le risque de complications hépatiques persiste, notamment le risque de survenue d’un carcinome hépatocellulaire (CHC). La prise en charge du patient guéri va donc dépendre du stade de la fibrose hépatique et en particulier du fait qu’il existe ou non une cirrhose.
Il est par ailleurs primordial d’identifier les facteurs susceptibles de faire progresser la fibrose hépatique malgré la guérison virologique : ainsi, la consommation d’alcool, l’existence d’un diabète ou d’un surpoids dans le cadre d’un syndrome métabolique sont clairement des facteurs aggravant la fibrose. Leur contrôle est donc primordial dans le suivi du patient.

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Diagnostics urgents des génodermatoses

Les génodermatoses ne relèvent pas en général d’urgences diagnostiques, excepté peut-être trois d’entre elles :
– le bébé collodion en raison d’une prise en charge néonatale spécifique évitant les complications ;
– l’incontinentia pigmenti en raison du risque neurologique devant un nouveau-né présentant un état de mal épileptique associé à une éruption vésiculeuse ;
– les épidermolyses bulleuses dont certaines formes peuvent être létales et nécessiter une prise en charge néonatale spécifique contre la douleur ainsi que des soins locaux adaptés.

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Douleurs vulvaires : quand penser à une cause neurologique ?

Les douleurs vulvaires, même si elles restent encore souvent un sujet tabou, constituent un motif de consultation en augmentation croissante. Devant la description de douleurs à caractère neuropathique (brûlure, décharge électrique) se pose la question d’une origine neurologique, qu’elle soit médullaire, tronculaire, radiculaire ou distale.
L’interrogatoire et un examen clinique précis permettent de rechercher des éléments symptomatiques d’une atteinte proximale médullaire ou radiculaire (hypoesthésie sacrée, troubles urinaires ou anorectaux associés…) ou encore d’une atteinte plus distale dans le cadre d’une compression focale du nerf pudendal au niveau du canal d’Alcock.
Si le diagnostic est basé sur des caractéristiques cliniques précises, l’imagerie doit avant tout éliminer d’autres pathologies locales potentiellement plus graves.

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Traitements des vascularites associées aux ANCA

Les vascularites à ANCA (anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles) regroupent la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (MPA) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA).
Le traitement comprend un traitement d’induction pour contrôler l’inflammation et préserver la fonction des organes atteints suivi d’un traitement d’entretien de 18 à 24 mois en prévention des récidives. Le risque de rechute est plus élevé en présence d’anticorps anti-PR3 au diagnostic.
Le traitement d’induction comporte uniquement des corticoïdes dans les MPA et les GEPA sans facteur de mauvais pronostic. Il doit comporter un immunosuppresseur (rituximab ou cyclophosphamide) dans les GPA et les autres vascularites à ANCA avec un facteur de mauvais pronostic, ainsi que dans les formes réfractaires ou récidivantes malgré les corticoïdes isolés.
Le traitement d’entretien n’est pas parfaitement codifié et fait appel au rituximab, à l’azathioprine ou au méthotrexate en l’absence d’insuffisance rénale. Plusieurs protocoles du Groupe Français d’Étude des Vascularites (GFEV) sont en cours sur ses différentes modalités.

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Artérite de Takayasu à l’âge pédiatrique

L’artérite de Takayasu à l’âge pédiatrique (ATP) peut atteindre des enfants d’âges divers. L’absence de spécificité des signes de début et des marqueurs spécifiques retarde le diagnostic, et beaucoup d’enfants présentent des complications irréversibles.
L’hypertension artérielle est le signe le plus fréquent. Le diagnostic est suspecté en corrélant les signes cliniques avec la présence d’un syndrome inflammatoire biologique. La confirmation du diagnostic est basée sur l’imagerie, en particulier l’angio-IRM, peu irradiante.
Les complications de l’ATP peuvent être cardiovasculaires, pulmonaires, neurologiques, sans compter les effets secondaires de la corticothérapie et des immunosuppresseurs au long cours. Le traitement repose sur la corticothérapie, mais les biothérapies apparaissent comme des traitements prometteurs.

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Les tumeurs cutanées malignes de l’enfant

Les tumeurs malignes de l’enfant sont rares, mais représentent un souci majeur pour le clinicien.
Le diagnostic précoce permettant la mise en route d’un traitement adapté est un des facteurs essentiels du pronostic.
Ainsi, la réalisation d’une biopsie s’impose au moindre doute en l’absence de diagnostic clinique certain.

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Pityriasis rubra pilaire : une dermatose à connaître

Le pityriasis rubra pilaire est une dermatose hétérogène rare, qui associe trois éléments sémiologiques à divers degrés : une papule cornée folliculaire, une kératodermie palmoplantaire orangée et des lésions érythémato-squameuses, avec des intervalles de peau saine.
L’origine est peu claire avec, dans la majorité des cas, des facteurs déclenchants traumatiques ou infectieux, probablement sur un terrain prédisposé. Dans d’autres cas, on retrouve une association à des désordres immunologiques ou bien, dans des cas familiaux, des anomalies génétiques de la kératinisation proches d’une ichtyose.
L’évolution est variable en fonction des formes cliniques. La prise en charge thérapeutique est mal codifiée. Les nouveaux inhibiteurs du TNF et les anti-Il 12/23 semblent changer la stratégie thérapeutique.

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Traitement de l’urticaire chronique

En plus du contrôle des facteurs favorisants et de la prise en compte du retentissement de l’urticaire chronique (UC) sur la vie quotidienne des patients, un traitement de fond adapté doit être institué. Aucun traitement curatif n’est actuellement disponible dans l’urticaire chronique. La majorité des patients atteints d’UC répond aux traitements antihistaminiques anti-H1.
Les antihistaminiques anti-H1 de 2e génération prescrits en continu sont la base du traitement de l’UC. Initialement prescrits à posologie AMM (1 comprimé/jour), ils peuvent être rapidement augmentés (jusqu’à 4 comprimés/jour) en cas de mauvaise réponse. En cas d’échec, l’ajout d’un antileucotriène (montélukast : Singulair®) peut être essayé.
En 3e ligne de traitement, plusieurs thérapeutiques sont possibles : le méthotrexate, la ciclosporine ou l’omalizumab. Ces traitements doivent être associés aux antihistaminiques. L’omalizumab à 300 mg/semaine en injection sous-cutanée reste le seul à avoir l’Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) dans cette indication ; il est d’initiation hospitalière.

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Traitements d’avenir dans la pelade

La pelade est une affection d’évolution prolongée bien souvent désespérante, tant pour le patient que pour le thérapeute. Son traitement est resté longtemps empirique, dominé par des mesures surtout anti-inflammatoires locales et/ou systémiques, dont l’évaluation ne conduisait pas à un niveau de preuve suffisant en raison d’une méthodologie parfois approximative. Plus récemment, les concepts physiopathologiques se sont affinés (notamment grâce au développement de modèles animaux) et ont permis de mettre en avant la théorie de la perte du “privilège immunitaire” du follicule pileux avec développement secondaire d’une auto-immunité à médiation essentiellement cellulaire. Cette hypothèse a permis de développer de nouveaux outils thérapeutiques plus conceptuels. Même si leur évaluation est encore balbutiante, certains d’entre eux semblent très prometteurs, en particulier l’interleukine 2 à faible dose, les statines, les inhibiteurs des kinases JAK1/2, les analogues des prostaglandines F2a, ainsi que (quoique probablement à un moindre degré) les inhibiteurs de phosphodiestérase et le plasma enrichi en plaquettes.
D’autres traitements, parfois plus anciens mais encore peu utilisés dans cette indication, peuvent également présenter un intérêt (laser excimer UVB311, ciclosporine, calcipotriol, etc). Dans tous les cas, les formes récentes et en plaques multiples demeurent plus facilement répondeuses, et ce plus longtemps que les formes diffuses et plus anciennes. L’enjeu principal sera méthodologique car le temps de l’empirisme est révolu, particulièrement pour des traitements coûteux et non dénués d’effets indésirables.

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HPV : tout ce que le dermatologue doit savoir sur la prise en charge gynécologique

Le gynécologue peut se trouver confronté aux HPV devant différentes situations cliniques : devant la découverte de lésions cliniques vulvopérinéales, devant une cytologie atypique, voire devant un test virologique HPV positif ou, au contraire, devant des symptômes cliniques.
En présence de lésions vulvaires, il est souhaitable d’envisager un bilan gynécologique, dont la colposcopie est la pierre angulaire.
Le dépistage cytologique connaît des limites. Il est en effet possible, notamment chez les femmes de moins de 40 ans, de voir se développer des cancers invasifs, alors même qu’elles sont soumises à un dépistage cytologique régulier. Le test HPV, proposé dans certains pays européens en dépistage primaire seul, est beaucoup moins opérateur-dépendant et donc plus facile à réaliser par des opérateurs moins entraînés. Il est également possible de proposer des autotests réalisés par les patientes elles-mêmes.
Enfin, il convient d’insister sur la place de la vaccination HPV, qui pourra demain réduire de façon considérable l’ensemble des affections causées par les virus HPV.

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Purpuras fébriles non infectieux

Les purpuras fébriles de cause non infectieuse s’inscrivent dans des pathologies de déterminisme immunologique pour la plupart, comprenant les vascularites, les toxidermies médicamenteuses sévères (DRESS, syndrome de Stevens-Johnson), le syndrome d’activation macrophagique, ou une hémopathie qui doit être recherchée systématiquement. Les vasculites cutanées sont fréquemment révélées par un purpura plus ou moins fébrile.
Les causes les plus fréquentes sont le purpura rhumatoïde, certains médicaments, des affections auto-
immunes (lupus, polyatrhrite rhumatoïde notamment), ou une gammapathie monoclonale. Le purpura fébrile peut faire partie, bien qu’au second plan, de l’expression des vascularites des plus gros vaisseaux (périartérite noueuse, maladie de Wegener, maladie de Churg et Strauss, maladie de Horton notamment). Un puprura fébrile peut s’intégrer dans le tableau d’un syndrome d’activation macrophagique nécessitant un traitement urgent. Des toxidermies sévères, telles que le syndrome de Stevens-Johnson et le DRESS, peuvent comporter dans leur expression clinique un purpura fébrile.

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Actualités sur les nouvelles entités et les nouveaux marqueurs

Si la classification actuelle des lymphomes (OMS 2008) décrit la majorité des lymphomes survenant dans la peau, il reste de nombreuses zones d’ombre.
Ces dernières années, de nouvelles entités ont vu le jour, pour la plupart correspondant à des lésions d’évolution plutôt indolente, comme la lymphoprolifération T CD8+ acrale ou l’ulcère cutanéomuqueux, ou encore de nouvelles variantes de papulose lymphomatoïde, de phénotype T CD8+ cytotoxique (type D) ou angiotrope (typeE). On commence par ailleurs à mieux démembrer les lésions regroupées antérieurement sous l’appellation de “lymphocytome cutané bénin”, qu’ils soient de phénotype B avec les pseudo-lymphomes IgG4+, ou T avec le lymphome T pléomorphe à petites et moyennes cellules.
Si la mise en évidence d’un réarrangement particulier dans les lymphoproliférations T CD30+ cutanés impliquant DUSP22 est une avancée importante, c’est sans doute dans le syndrome de Sézary que le plus grand nombre de nouveaux marqueurs a été décrit. Cette recherche importante permet d’envisager de nouvelles cibles thérapeutiques. Par ailleurs, de nombreuses études ont mis à jour des anomalies portant sur les micro-ARN ou l’expression anormale de certains transcrits dont la signification diagnostique et l’importance physiopathologique sont souvent encore méconnues.

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Dermatoses bulleuses d’origine médicamenteuse

Les dermatoses bulleuses auto-immunes sont majoritairement idiopathiques, mais de nombreux médicaments ont été rapportés comme possiblement inducteurs, avec des arguments d’imputabilité plus ou moins convaincants.
L’accumulation des cas et quelques études épidémiologiques plaident pour l’existence d’authentiques pemphigus déclenchés par des molécules contenant des groupements thiols (D-pénicillamine, captopril), de pemphigoïdes bulleuses déclenchées par certains diurétiques (anti-aldostérone) et les neuroleptiques, avec un doute récent pour des antidiabétiques (gliptines), et de dermatoses à IgA linéaires induites par la vancomycine. Les délais d’apparition de la maladie sont souvent plus longs que pour les autres toxidermies.
Cliniquement, le pemphigus induit est souvent un pemphigus superficiel. La pemphigoïde bulleuse induite ne présente pas de critères particuliers, et la dermatose à IgA linéaire est volontiers sévère avec décollements étendus mimant une nécrolyse épidermique toxique.
Les examens histologiques et immunologiques sont peu différents des formes idiopathiques. La guérison à l’arrêt du médicament inducteur est généralement rapide sous traitement symptomatique.

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Maladies auto-inflammatoires et psoriasis

Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique polymorphe. Il s’agit d’une maladie multifactorielle faisant intervenir des facteurs environnementaux et une réaction immunitaire excessive chez des sujets présentant une prédisposition génétique.
Récemment, l’analyse immunogénétique des formes pustuleuses aiguës généralisées de transmission autosomale récessive a amené à reconsidérer la place du psoriasis au sein des maladies auto-inflammatoires, c’est-à-dire des maladies systémiques présentant des anomalies génétiques des voies de l’immunité innée. Les formes polygéniques comme le psoriasis en plaques pourraient également s’intégrer dans ces syndromes.

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Traitement des métastases cérébrales

La survenue de métastases cérébrales dans le mélanome altère de façon majeure le pronostic. Une prise en charge précoce et adaptée est essentielle et devra faire l’objet d’une discussion collégiale en réunion de concertation pluridisciplinaire.
Chez les patients paucimétastatiques, un traitement focal par chirurgie ou radiothérapie stéréotaxique sera envisagé en priorité, plus ou moins associé à un traitement général en fonction du contexte clinique.
À l’inverse, chez les patients multimétastatiques, devra se discuter en première intention un traitement systémique, idéalement dans le cadre d’un essai thérapeutique. Le recours aux soins de support, dispensés en parallèle de ces prises en charges oncologiques spécifiques, est indispensable.

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Œil et médecine interne

Un panorama des principales affections systémiques touchant l’œil et la peau est dressé. Elles sont abordées soit sur le versant ophtalmologique de façon syndromique (uvéite, xérophtalmie…), soit par description de ces maladies de système (sarcoïdose, dermatomyosite, polychondrite chronique atrophiante, Behçet, amylose…).

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Psoriasis génital chez les hommes

Le psoriasis génital est responsable d’un retentissement important sur la qualité de vie et sur la sexualité. Elle survient plus fréquemment chez les hommes qui ne sont pas circoncis. On distingue deux formes cliniques en fonction de l’absence ou non de circoncision.
La localisation génitale est parfois la seule et unique manifestation cutanée du psoriasis, ce qui peut poser des problèmes diagnostiques. La localisation génitale est souvent associée à un psoriasis inversé touchant les plis inguinaux et le pli interfessier. Une biopsie avec réalisation d’un examen anatomopathologique peut être utile en cas de doute diagnostique, en particulier en l’absence d’autres lésions cutanées évocatrices extragénitales.
Le traitement de première intention repose sur l’application quotidienne de dermocorticoïdes d’activité modérée ou forte sous la forme de crème. Il doit être associé à un certain nombre de mesures non médicamenteuses (port de vêtements non serrés, de sous-vêtements en coton, l’arrêt des topiques irritants et la réalisation d’une toilette avec un savon surgras).

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Actualités du finastéride

Depuis quelques années, le finastéride est attaqué dans la presse, sur Internet et dans les forums de discussion sans grands…

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Dermatoses infectieuses en pédiatrie : intérêt de la dermoscopie

La majorité des dermatologues utilise quotidiennement un dermoscope. Le dermoscope, technique non invasive non traumatisante, a toute sa place en dermatologie pédiatrique.
Certaines dermatoses infectieuses ont fait l’objet de descriptions en dermoscopique. La connaissance de ces signes examen peut permettre d’étayer voire d’affirmer un diagnostic. Il est important, dans notre pratique quotidienne, de garder un regard critique et de connaître les limites de cet examen.

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Douleur et PDT

La douleur est un effet secondaire fréquent lors de la phase d’illumination. L’intensité de cette douleur est corrélée à la surface lésionnelle à traiter et à la topographie.
Dans la majorité des cas, des moyens simples (brumisateur eau, air froid, interruption temporaire de l’illumination) permettent de prendre en charge cette douleur.
Lors du traitement des kératoses actiniques du vertex très étendues (champ de cancérisation), le recours à des anesthésies locorégionales du scalp est utile. La pratique de ces anesthésies nécessite une connaissance de l’anatomie nerveuse de l’extrémité céphalique.