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Sarcoïdose à expression cutanée en 2025

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La sarcoïdose est une maladie inflammatoire systémique d’étiologie encore incomplètement élucidée, caractérisée par la formation de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires non caséeux, pouvant atteindre virtuellement tous les organes. La peau constitue l’un des sites d’expression les plus fréquents de la maladie, avec une prévalence estimée entre 20 et 35 % des patients. La sarcoïdose cutanée conserve un statut singulier : à la fois porte d’entrée diagnostique, reflet de l’activité systémique, et parfois entité autonome. Elle demeure une grande simulatrice, exigeant une expertise clinique et anatomopathologique rigoureuse.

Sur le plan clinique, on distingue classiquement les lésions cutanées dites non spécifiques, au premier rang desquelles l’érythème noueux, et les lésions spécifiques, qui traduisent histologiquement la présence de granulomes sarcoïdosiques. Cette distinction reste fondamentale, tant sur le plan diagnostique que pronostique.

L’érythème noueux, observé dans le syndrome de Löfgren, correspond à une panniculite septale, avec infiltrat lymphohistiocytaire, sans granulome. Il survient volontiers chez la femme jeune, s’accompagne d’arthralgies et d’adénopathies hilaires bilatérales, et signe le plus souvent une forme aiguë, d’évolution favorable.

À l’inverse, les lésions spécifiques cutanées – papules, plaques infiltrées, nodules, lupus pernio, formes hypodermiques nodulaires – témoignent d’une réponse granulomateuse organisée et sont plus fréquemment associées à une atteinte systémique chronique.

Le polymorphisme clinique de la sarcoïdose cutanée reste frappant. Les papules et plaques infiltrées, de couleur chair, érythémateuse jaune-brun voire violacée, prédominent sur le visage et le tronc, pouvant simuler des dermatoses inflammatoires banales.

Le lupus pernio, atteinte infiltrée violacée du nez, des joues, des oreilles et parfois des doigts, demeure un marqueur de gravité, fortement corrélé à une atteinte osseuse sous-jacente et pulmonaire fibrosante et à une évolution chronique.

Les formes hypodermiques sont désormais mieux caractérisées. Elles sont associées à des atteintes systémiques actives, en particulier pulmonaires. Elles se distinguent de l’érythème noueux par la présence de granulomes dans l’hypoderme et par une évolution souvent plus chronique, mais de pronostic le plus souvent bon.

L’examen histopathologique reste un pivot du diagnostic. Les lésions spécifiques montrent des granulomes épithélioïdes bien constitués, riches en cellules géantes multinucléées, pauvres en lymphocytes périphériques – le classique aspect de granulome « nu ». Des inclusions cytoplasmiques telles que les corps astéroïdes ou de Schaumann peuvent être observées, sans spécificité absolue. À la[...]

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À propos de l’auteur

Hôpital Saint-Louis, PARIS.