Auteur Rybojad M.

Hôpital Saint-Louis, PARIS.

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Les dermatoses infectieuses de l’enfant sont fréquentes et variées. Elles constituent plus du tiers des motifs de consultation dermatologique aux urgences pédiatriques [1]. Toute éruption pustuleuse ou bulleuse doit faire rechercher une cause infectieuse, bactérienne, virale, fongique ou parasitaire en raison de sa potentielle gravité.
Il faut savoir identifier les urgences vitales d’origine infectieuse (tableau I) et connaître les modalités de prise en charge. Ces dernières ont déjà fait l’objet d’un article. Devant la multitude d’étiologies possibles, seules les infections les plus fréquentes en dermatologie pédiatrique seront détaillées ici. Les infections cutanées spécifiques à la période néonatale ne seront pas abordées.

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Le pemphigus paranéoplasique est une maladie auto-immune associée à des cancers, en particulier les lymphomes B non hodgkiniens, les leucémies lymphoïdes chroniques B, la maladie de Castleman et le thymome. Son expression phénotypique est polymorphe, allant du pemphigus classique à des formes moins classiques : pemphigoïde bulleuse-like, érythème polymorphe-like, nécrolyse épidermique toxique-like, lichen plan-like, poïkilodermie comme dans la réaction chronique du greffon contre l’hôte. La diversité des formes sémiologiques reflète la diversité des mécanismes immunitaires mis en jeu et la variabilité des antigènes cibles, qui sont à la fois à la jonction dermo-épidermique et aux jonctions interkératinocytaires.
Le traitement des pemphigus paranéoplasiques n’est pas codifié et varie en fonction de la néoplasie associée. Il combine le traitement du cancer, la corticothérapie générale et souvent le rituximab, et parfois les immunoglobulines intraveineuses, en particulier dans les formes initiales sévères.

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Diverses manifestations cutanées associées à la Covid-19 semblent désormais documentées. Les données restent fragmentaires et elles se vérifient ou s’infirment chaque jour. En France, les dermatologues de ville (SNDV dirigé par le Dr Luc Sulimovic), organisés sur WhatsApp, ont reçu de nombreux témoignages et ont collecté une somme d’informations venant de toute la France.
Le caractère véritablement épidémique et atypique de ces manifestations à type de pseudo-engelure était surprenant devant la douceur du climat. à l’instar d’autres manifestations viscérales, elles seraient liées à une “endothélite inflammatoire”. Les vasculopathies thrombosantes sont l’apanage des formes graves. L’hypercoagulabilité et l’inflammation sont ici au premier plan. Les observations non spécifiques (paravirales) sont semblables à celles observées au cours d’autres infections virales. Les toxidermies peuvent causer des éruptions cutanées, difficiles à distinguer des lésions induites par ce virus.
Un nombre croissant d’enfants de tous âges a été hospitalisé dans un contexte d’inflammation multi-systémique, voisin du syndrome de Kawasaki, qui est une urgence vitale.

Dossier : Comptes rendus des 15es JIRD
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Comme nous l’avions annoncé lors des dernières Journées Interactives de Réalités thérapeutiques en Dermatologie, nous avons réalisé un sondage auprès des dermatologues ayant déjà participé aux JIRD pour leur demander s’il souhaitaient, pour 2020, revenir au Palais des Congrès de Versailles après la fin des travaux prévue pour juillet ou rester à Bordeaux.

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La dermatomyosite de l’enfant (DMJ) nécessite une prise en charge multidisciplinaire dans un centre spécialisé. Les nouveautés dans la prise en charge initiale de la DMJ sont l’apport de l’IRM musculaire (systématique au bilan initial), qui permet souvent de surseoir à la biopsie musculaire, et la nécessité d’une évaluation initiale fine, pneumologique et cardiologique.
Le traitement de première ligne est la corticothérapie générale associée d’emblée au méthotrexate, avec décroissance progressive de la corticothérapie générale et maintien du méthotrexate jusqu’à 1 an après l’arrêt de la corticothérapie générale.
Les immunoglobulines intraveineuses sont particulièrement intéressantes dans les formes résistantes, en particulier en cas de prépondérance des signes cutanés. Une prise en charge kinésithérapeutique adaptée est fondamentale. Environ 40 % des enfants guériront sans rechuter.

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Un exanthème fébrile est un motif fréquent de consultation en dermatologie pédiatrique, les véritables urgences dermatologiques sont cependant rares.
L’exanthème fébrile stéréotypé et reconnaissable et les autres syndromes éruptifs stéréotypés dermato-logiques doivent être reconnus par le clinicien, afin d’éviter des investigations ou une hospitalisation le plus souvent inutiles.
Les éruptions médicamenteuses peuvent réaliser tous les types d’éruption et doivent conduire à une enquête étiologique très soigneuse.
Un purpura en nappe rapidement extensif est d’une extrême gravité (purpura fulminans). Il impose un transfert médicalisé en réanimation.
Les maladies de système doivent être connues, car elles peuvent mettre en jeu le pronostic vital et prennent parfois le masque d’une maladie infectieuse.

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La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une myopathie auto-immune rare chez l’enfant et qui touche à la fois les muscles striés et la peau. Elle se manifeste par un déficit musculaire et par des signes cutanés très caractéristiques. Son étiopathogénie reste mal connue. Il s’agit d’une vascularite systémique. Sur le plan diagnostique, l’IRM musculaire est un examen clé qui pourrait dans l’avenir se substituer à l’EMG et à la biopsie musculaire.
Les corticoïdes sont le traitement de première intention, ils ont transformé le pronostic de la maladie. Les IgIV et certains immunosuppresseurs (méthotrexate, ciclosporine) sont utilisés en cas de corticorésistance, parfois d’emblée par certaines équipes. Sur le plan dermatologique, la photoprotection doit être draconienne. Le recours aux antipaludéens de synthèse est parfois préconisé. Les IgIV ont une place qui reste à déterminer. La mortalité est en nette diminution et varie de 0,7 à 7 %. La première cause de décès est le sepsis dont le point de départ est souvent pulmonaire. La calcinose est une complication grave dont l’incidence est en diminution. Le traitement en est décevant.
La kinésithérapie représente un élément indispensable dans la prise en charge de la DMJ. À la phase aiguë, elle vise à réhabiliter le malade par des exercices modérés qui ne risquent pas d’aggraver l’inflammation musculaire.

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La connaissance du fonctionnement du système immunitaire est de plus en plus nécessaire pour comprendre et traiter les maladies dermatologiques inflammatoires, oncologiques et infectieuses.
Les modifications génétiques ou multifactorielles activatrices de l’immunité innée (polynucléaires et macrophages) sont à l’origine des maladies dites auto-inflammatoires. Les modifications génétiques ou multifactorielles activatrices de l’immunité acquise (lymphocytes) sont à l’origine des maladies auto-immunes et allo-immunes. Les modifications génétiques inhibitrices de l’immunité innée ou acquise sont à l’origine d’une susceptibilité accrue aux infections.
Les traitements biologiques qui modifient le système immunitaire (immunothérapies), soit en l’activant, soit en l’inhibant, sont respectivement utilisés pour traiter les cancers et les maladies inflammatoires.

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