Auteur Rybojad M.

Hôpital Saint-Louis, PARIS.

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La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une myopathie auto-immune rare chez l’enfant et qui touche à la fois les muscles striés et la peau. Elle se manifeste par un déficit musculaire et par des signes cutanés très caractéristiques. Son étiopathogénie reste mal connue. Il s’agit d’une vascularite systémique. Sur le plan diagnostique, l’IRM musculaire est un examen clé qui pourrait dans l’avenir se substituer à l’EMG et à la biopsie musculaire.
Les corticoïdes sont le traitement de première intention, ils ont transformé le pronostic de la maladie. Les IgIV et certains immunosuppresseurs (méthotrexate, ciclosporine) sont utilisés en cas de corticorésistance, parfois d’emblée par certaines équipes. Sur le plan dermatologique, la photoprotection doit être draconienne. Le recours aux antipaludéens de synthèse est parfois préconisé. Les IgIV ont une place qui reste à déterminer. La mortalité est en nette diminution et varie de 0,7 à 7 %. La première cause de décès est le sepsis dont le point de départ est souvent pulmonaire. La calcinose est une complication grave dont l’incidence est en diminution. Le traitement en est décevant.
La kinésithérapie représente un élément indispensable dans la prise en charge de la DMJ. À la phase aiguë, elle vise à réhabiliter le malade par des exercices modérés qui ne risquent pas d’aggraver l’inflammation musculaire.

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La connaissance du fonctionnement du système immunitaire est de plus en plus nécessaire pour comprendre et traiter les maladies dermatologiques inflammatoires, oncologiques et infectieuses.
Les modifications génétiques ou multifactorielles activatrices de l’immunité innée (polynucléaires et macrophages) sont à l’origine des maladies dites auto-inflammatoires. Les modifications génétiques ou multifactorielles activatrices de l’immunité acquise (lymphocytes) sont à l’origine des maladies auto-immunes et allo-immunes. Les modifications génétiques inhibitrices de l’immunité innée ou acquise sont à l’origine d’une susceptibilité accrue aux infections.
Les traitements biologiques qui modifient le système immunitaire (immunothérapies), soit en l’activant, soit en l’inhibant, sont respectivement utilisés pour traiter les cancers et les maladies inflammatoires.

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L’évolution des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) est caractérisée par l’alternance de poussées et de rémissions, et peut être ponctuée par la survenue de diverses manifestations extra-intestinales. Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) s’accompagnent de manifestations extradigestives, dont la fréquence est mal connue chez l’enfant.
Les atteintes cutanéomuqueuses semblent fréquentes au sein des manifestations extradigestives. Elles peuvent émailler l’évolution d’une MICI connue, accompagner des symptômes digestifs ou les précéder, permettant alors le diagnostic d’une MICI latente. Celles-ci peuvent être classées en : manifestations spécifiques de la MC, associées ou réactionnelles, non spécifiques, carentielles ou liées aux traitements.
Le traitement est difficile et exige la collaboration entre dermatologue et gastro-entérologue, le pronostic et la qualité de vie des enfants pouvant être mis en jeu. La corticothérapie générale est souvent efficace, mais se heurte souvent à l’exigence d’une dose-seuil élevée pour contrôler les signes cliniques.
C’est dans ces cas que se discute : l’intérêt des antibiotiques macrolides ou métronidazole, en utilisant leurs propriétés anti-inflammatoires. L’azathioprine est souvent préconisé pour contrôler les formes graves de la maladie. Les Ac anti-TNFα ont un intérêt certain, mais encore mal documenté.

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L’évolution des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) est caractérisée par l’alternance de poussées et de rémissions, et peut être ponctuée par la survenue de diverses manifestations extra-intestinales. Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) s’accompagnent de manifestations extradigestives, dont la fréquence est mal connue chez l’enfant.
Les atteintes cutanéomuqueuses semblant fréquentes au sein des manifestations extradigestives. Elles peuvent émailler l’évolution d’une MICI connue, accompagner des symptômes digestifs ou les précéder, permettant alors le diagnostic d’une MICI latente. Celles-ci peuvent être classées en : manifestations spécifiques de la MC, associées ou réactionnelles, non spécifiques, essentiellement carentielles ou liées aux traitements.
Le traitement est difficile et exige la collaboration entre dermatologue et gastro-entérologue, le pronostic et la qualité de vie des enfants pouvant être mis en jeu. La corticothérapie générale est souvent efficace, mais se heurte souvent à l’exigence d’une dose-seuil élevée pour contrôler les signes cliniques.
C’est dans ces cas que se discute : l’intérêt des antibiotiques tels les nouveaux macrolides ou le métronidazole, en utilisant leurs propriétés anti-inflammatoires. L’azathioprine est souvent préconisé pour contrôler les formes graves de la maladie. Les Ac anti-TNFα (infliximab) ont un intérêt certain, mais encore mal documenté.

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Les toxidermies graves doivent être dépistées rapidement et ne pas être considérées comme de banales viroses, car elles peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Le diagnostic est fragile et repose essentiellement sur des critères de présomption ou d’imputabilité intrinsèque et extrinsèque.
Les médicaments les plus incriminés sont : les aminopénicillines, les céphalosporines, les anticomitiaux (carbamazépine, barbituriques, lamotrigine) et le paracétamol. Le risque rare mais imprévisible d’évolution vers une toxidermie grave est marqué par certains signes d’alarme : la sévérité des signes fonctionnels et notamment l’intensité de la fièvre, l’altération de l’état général, le prurit ou la sensation de brûlures cutanées, l’œdème du visage, et surtout la survenue de lésions ou de décollement cutané, avec signe de Nikolski positif. La nécrolyse épidermique toxique et le DRESS syndrome sont les accidents médicamenteux les plus graves et imposent une hospitalisation. L’arrêt des médicaments suspects doit être le plus précoce possible.
Tout accident médicamenteux doit être rapporté au laboratoire concerné et/ou aux instances officielles de pharmacovigilance. Il faut fournir aux parents la liste des médicaments potentiellement responsables de l’accident observé. Le carnet de santé a un intérêt essentiel pour le suivi cohérent de ces enfants.

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