Maladies bulleuses

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Les maladies bulleuses se caractérisent toutes par la présence de bulles. Elles siègent à différents niveaux de l’épiderme et résultent d’un déficit congénital ou acquis de l’adhésion des kératinocytes. La biopsie doit porter sur une bulle récente. Dans bon nombre de cas, un prélèvement pour immunofluorescence directe (IFD) est nécessaire, réalisé en peau saine péri-bulleuse ou en peau inflammatoire mais non décollée.

Trois signes histologiques principaux sont analysés : le niveau du clivage, le mécanisme responsable du clivage (acantholyse, nécrose…) et la réponse inflammatoire dermique ainsi que le type de cellules impliquées, en particulier dans les bulles sous-épidermiques.

Épidermolyses bulleuses héréditaires

Ce sont des génodermatoses rares caractérisées par une fragilité cutanée aboutissant à des bulles et des érosions. Leur diagnostic repose sur la clinique, l’évolution, l’immunohistochimie spécialisée et le séquençage de l’ADN. La biopsie n’apporte que des informations fragmentaires.

>>> Épidermolyses bulleuses simples

Ce sont les plus fréquentes en rapport avec des mutations de kératine des kératinocytes basaux. Le clivage, non inflammatoire, se situe au sein des kératinocytes basaux.

>>> Épidermolyses bulleuses jonctionnelles

Elles sont les plus rares, les plus graves, souvent létales. Le décollement est basal et se fait au sein de la lamina lucida.

>>> Épidermolyses bulleuses dystrophiques

Elles sont responsables de décollements bulleux avec évolution cicatricielle et formation de grains de milium. Au sein de ce groupe, on peut individualiser l’épidermolyse bulleuse (EB) dystrophique prurigineuse dont le diagnostic est souvent porté à l’âge adulte car les bulles sont discrètes, éphémères, expliquant un retard diagnostique de nombreuses années. La maladie intensément prurigineuse siège volontiers à la face antérieure des jambes,[...]

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À propos de l’auteur

Hôpital Saint-Louis, Services de Pathologie et de Dermatologie, PARIS.