Pemphigoïde de la grossesse

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Épidémiologie

La pemphigoïde de la grossesse (PG) est une dermatose bulleuse auto-immune rare avec une incidence annuelle estimée entre 0,5 et 2 cas par million d’habitants (soit environ 1 cas sur 20 000 à 50 000 grossesses) [1]. Dans de rares cas, la PG peut être une dermatose paranéoplasique de tumeurs trophoblastiques, de môles hydatiformes ou encore de choriocarcinomes [2, 3]. Dans le cas de déni de grossesse, la PG a pu révéler celle-ci [4].

Présentation clinique

Cliniquement, la PG se manifeste par un prurit intense associé à une éruption inflammatoire. Le prurit peut précéder les lésions cutanées et parfois être l’unique symptôme de la PG. Il existe une diversité clinique avec des lésions eczématiformes, des papules urticariennes de disposition parfois annulaire, voire en cocardes, évoluant vers l’apparition  évocatrice, mais inconstante, de vésicules et de bulles. Les lésions initiales touchent généralement la région péri-ombilicale et peuvent s’étendre sur l’ensemble du tégument, avec un respect habituel du visage et des muqueuses (fig. 1 et 2).

La PG peut survenir à tous les stades de la grossesse, y compris en post-partum immédiat, mais elle apparaît généralement au cours des 2e et 3e trimestres. Elle semble plus fréquente chez les multipares mais peut également survenir chez les primipares. Une poussée en période de post-partum est rapportée dans 75 à 85 % des cas. La guérison survient en quelques semaines à mois suivant l’accouchement, avec une rémission clinique chez la majorité des patientes après 6 mois, avec une durée d’évolution moyenne de 28,4 semaines et médiane de 16 semaines [5].

Les récidives lors des grossesses ultérieures sont fréquentes, souvent de façon plus précoce et plus sévère, et sont indépendantes du changement de partenaire, contrairement à ce qui a pu être pensé auparavant. La PG peut également récidiver en dehors des grossesses, notamment au moment des menstrues ou lors de la prise d’estroprogestatifs. Une évolution prolongée, chronique, indépendante de la grossesse est possible et doit faire considérer la possibilité d’une conversion de la PG en pemphigoïde bulleuse [6, 7].

À noter qu’il existe une association entre PG et hyperthyroïdie (maladie de Basedow). Dans l’étude de Jenkins et al., l’incidence[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie, 
Hôpital Cochin, PARIS.