- Physiopathologie
- Faire le diagnostic positif de pemphigoïde cicatricielle
- 1. Démarche diagnostique commune aux MBAI (fig. 1)
- 2. Terrain
- 3. Atteinte buccale (fig. 2)
- 4. Atteinte conjonctivale (fig. 3)
- 5. Atteinte ORL (fig. 4)
- 6. Atteinte génitale (fig. 5)
- 7. Atteinte anale
- 8. Atteinte œsophagienne
- 9. Atteinte cutanée (fig. 6)
- Moyens diagnostiques
- Principes du traitement
- 1. Traitement systémique
- 2. Traitement local
- Suivi et accompagnement
La pemphigoïde cicatricielle (PC) fait partie du groupe hétérogène de maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) appelées pemphigoïdes des muqueuses (PM) incluant les PC et les formes prédominant sur les muqueuses des épidermolyses bulleuses acquises (EBA) et des maladies à IgA linéaires [1].
L’âge moyen de survenue est de 66 ans, soit plus jeune que dans la pemphigoïde bulleuse (PB), avec une légère prédominance féminine. Il s’agit d’une pathologie rare. Son incidence en France a été évaluée à 1,16 par million d’habitants et par an en 1995 [2]. Contrairement à la PB, il ne semble pas y avoir d’augmentation récente de cette incidence.
Les PC se caractérisent par une guérison des lésions bulleuses au prix d’une fibrose laissant des cicatrices susceptibles de compromettre le pronostic fonctionnel, voire vital selon les organes atteints. Il est donc capital à la fois de savoir poser ce diagnostic, de dépister l’ensemble des atteintes chez un patient et de mettre en route la prise en charge adaptée
Physiopathologie
Les PC sont la conséquence de la production puis de la fixation d’auto-anticorps (Ac) sur des antigènes de la jonction dermoépidermique (JDE) ou chorio-épithéliale (JCE), le plus souvent l’antigène BP180 dans sa portion C terminale (PM “classiques”) mais aussi la laminine 332 (ex-laminine 5)[...]
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