Prise en charge au long cours des pemphigoïdes bulleuses

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Les maladies bulleuses auto-immunes sont des maladies rares divisées en deux grands groupes :

>>> Le groupe des pemphigus, touchant les systèmes de jonction interkératinocytaires au niveau du desmosome en intraépidermique.

>>> Le groupe des dermatoses bulleuses jonctionnelles, touchant les systèmes de jonction dermoépidermique au niveau de l’hémidesmosome de la membrane basale épidermique. Ce groupe comprend :
– les pemphigoïdes bulleuses (PB), auxquelles on peut rattacher des maladies plus rares comme la pemphigoïde de la grossesse, le lichen plan pemphigoïde et la pemphigoïde à 200 KDa, récemment décrite ;
– les pemphigoïdes des muqueuses représentées par la pemphigoïde cicatricielle, l’épidermolyse bulleuse acquise et les dermatoses à IgA linéaire avec atteinte muqueuse ;
– la dermatite herpétiforme, qui est à considérer un peu à part des maladies précédentes.

Épidémiologie

La PB est la plus fréquente des maladies bulleuses auto-immunes. Elle correspond à 70 % des dermatoses bulleuses de la jonction. Les cibles des anticorps dans la PB sont les protéines transmembranaires de l’hémidesmosome : BPAG1 (PB 230) et le domaine NC 16A de BPAG2 (PB 180). L’incidence de la PB en France est située autour de 400-500 nouveaux cas par an. Elle augmente avec l’âge des patients : ainsi, elle est de 162 cas/million d’habitants par an en France dans la population de plus de 70 ans et croît à 507 cas/million d’habitants par an en France dans la population de plus de 85 ans [1].

Elle touche avec prédilection le sujet d’âge moyen 80 ans présentant des comorbidités neuropsychologiques. Cette association doit inciter à réaliser un bilan mnésique chez les patients atteints de PB. L’incidence de la PB a été multipliée par 3 en 15 ans. Cette hausse a évolué parallèlement à celle de la maladie d’Alzheimer, qui est un facteur de risque de PB, et à celle de la prescription de psychotropes [2].

Par ailleurs, plusieurs séries de PB associées à certaines prises médicamenteuses ont été publiées, posant la question du rôle inducteur de ces médicaments et de l’intérêt éventuel de leur arrêt. Il s’agit en particulier des gliptines [3] et plus récemment des anti-PD1 utilisés principalement dans le traitement du mélanome et des cancers pulmonaires et ORL [4]. En pratique, les gliptines peuvent souvent être arrêtées, mais ce n’est pas le cas de l’immunothérapie. Une fois la maladie déclenchée, elle peut évoluer pour son propre compte, même après arrêt du traitement responsable.[...]

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À propos de l’auteur

Dermatologue et Vénérologue, DUNKERQUE.