Revues générales
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Les cancers cutanés rares comprennent de nombreuses catégories : sarcomes cutanés, lymphomes cutanés, carcinome de Merkel, carcinomes annexiels cutanés. Certains de ces cancers ont connu des avancées thérapeutiques ou scientifiques majeures ces dernières années (dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, carcinome de Merkel, lymphomes cutanés).
Depuis une dizaine d’années, l’INCa soutient la constitution et le fonctionnement de réseaux pour cancers rares, dont l’objectif est d’améliorer la prise en charge des patients ainsi que les connaissances et les interactions scientifiques sur l’ensemble du territoire.
Pour les cancers cutanés rares, les réseaux NetSarc-RRePS (sarcomes), GFELC (lymphomes cutanés) et CARADERM (carcinome de Merkel, carcinomes annexiels cutanés) ont permis de mettre en place des RCP spécialisées, au niveau régional et national, avec une double lecture anatomopathologique. Ces réseaux permettent d’offrir aux patients un accès aux nouvelles thérapeutiques via les essais cliniques.

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La maladie de Lyme est une maladie infectieuse systémique due à un spirochète du genre Borrelia, transmis par une piqûre de tique. Elle peut être contractée sur tout le territoire métropolitain au contact de la végétation.
Il s’agit d’une pathologie non rare, dont l’incidence dépasse 40 000 nouveaux cas par an en France et pour laquelle les manifestations cutanées sont souvent au premier plan. Le diagnostic est avant tout clinique, la sérologie n’ayant d’intérêt qu’aux stades disséminés de la maladie.
Le traitement de ces manifestations cutanées repose sur une antibiothérapie dont la durée dépend du stade de la maladie, allant de 14 à 28 jours, et la doxycycline à la posologie de 200 mg/j est efficace à tous les stades. Des données scientifiques récentes confirment que le pronostic de ces manifestations cutanées après traitement est généralement très bon.

Dossier : La main en médecine interne chez l’adulte
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Au cours de la sclérodermie systémique, la main est particulièrement et précocement touchée à la fois sur le plan cutané, vasculaire et articulaire.
Les atteintes cutanées et vasculaires des mains au cours de la sclérodermie sont caractéristiques : l’épaississement cutané des doigts (sclérodactylie, ou doigts boudinés), les ulcères digitaux actifs ou anciens, le phénomène de Raynaud et les télangiectasies font partie des critères diagnostiques actuels.
Les complications de la sclérose cutanée et les troubles trophiques sont responsables d’une part majeure du handicap global au cours de la maladie, d’où la nécessité d’une prise en charge précoce.

Dossier : La main en médecine interne chez l’adulte
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L’atteinte articulaire et l’atteinte cutanée sont les deux manifestations les plus fréquentes au cours du lupus. La “main des lupus” est donc souvent au premier plan avec des manifestations diverses. Au plan articulaire, l’atteinte classique est une atteinte distale, symétrique et non érosive mais des atteintes sévères comme le rhumatisme de Jaccoud et des formes érosives sont possibles. Les manifestations dermatologiques des “mains des lupus” sont extrêmement diverses.
Il est essentiel de différencier les atteintes dermatologiques spécifiques. Les deux formes les plus fréquentes sont le lupus discoïde et le lupus engelure qu’il est parfois difficile de différencier à des stades précoces en l’absence de lésion atrophique ou d’atteinte unguéale. Le lupus engelure est également souvent difficile à distinguer de l’engelure simple. En cas de lésion nécrotique ou de gangrène, il est important de bien différencier les vasculopathies thrombosantes, qui sont les plus fréquentes, des vascularites, plus rares.

Dossier : La main en médecine interne chez l’adulte
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La dermatomyosite (DM) est une myopathie auto-immune rare au cours de laquelle les signes cutanés sont fréquents. Les mains sont fréquemment atteintes : l’examen clinique doit être minutieux. Une photosensibilité est souvent présente.
Il existe des lésions cutanées dites “spécifiques”, c’est-à-dire dans lesquelles une dermite de jonction est présente à l’examen histologique : papules de Gottron, érythème en bandes. Ces lésions prédominent sur la face dorsale des doigts et de la main, en regard des articulations.
Les lésions nécrotiques doivent impérativement faire rechercher un cancer sous-jacent. Les lésions vasculaires sont très évocatrices de DM, notamment l’érythème périunguéal avec hyperkératose. Les “mains de mécanicien”, avec hyperkératose fissuraire des doigts, s’observent surtout dans le syndrome des anti-synthétases. Le phénotype anti-MDA5 est particulier, avec une prédominance de lésions palmaires et nécrotiques.

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