Cancers cutanés rares

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 Qu’est-ce qu’un cancer cutané rare ?

L’institut national du cancer (INCa) définit un cancer rare comme un cancer dont l’incidence, c’est-à-dire le nombre de nouveaux cas par an, est inférieure à 6/100 000 personnes par an (moins de 4 000 cas incidents par an environ sur le territoire français). L’INCa rattache également à cette problématique les cancers nécessitant une prise en charge hautement spécialisée du fait de leur siège particulier (mélanome de l’uvée, tumeurs du péritoine), de leur survenue sur un terrain spécifique (néoplasies de la femme enceinte) ou de leur grande complexité (sarcomes des tissus mous, tumeurs oligodendrogliales de haut grade).

Ces cancers rares posent des problèmes spécifiques en matière de diagnostic (du fait de leur rareté, des retards de diagnostic peuvent survenir) et de prise en charge (traitement mal connu de tous, nouveaux traitements dans le cadre d’essais cliniques en place dans quelques centres spécialisés).

Si l’on s’en tient aux chiffres d’incidence de l’INCa, de nombreux cancers cutanés sont des cancers rares : les différents sarcomes cutanés, les lymphomes cutanés, les carcinomes annexiels et le carcinome de Merkel. Les mélanomes, qui ont une incidence mondiale projetée de 13,6 à 14,9/100 000 personnes par an (2017, données INCa), les carcinomes épidermoïdes cutanés (30/100 000 personnes par an environ) et, bien sûr, les carcinomes basocellulaires ne sont pas des cancers rares selon cette définition.

Organisation de la prise en charge des cancers cutanés rares en France

Depuis 2009, l’INCa a mis en place via 4 appels à projets une organisation de la prise en charge des cancers rares sous la forme de “réseaux pour cancers rares” sur l’ensemble du territoire afin de garantir[...]

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À propos de l’auteur

Service de Pathologie, Hôpital Saint-Louis, INSERM-Université Paris 7 UMR_S1165, PARIS.

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