La main des dermatomyosites

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La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire auto-immune rare touchant tous les groupes ethniques. L’incidence est d’environ 5 à 10 nouveaux cas/million d’habitants chez l’adulte [1]. Les femmes sont plus fréquemment atteintes que les hommes.

La DM peut survenir à tout âge mais il existe 2 pics de fréquence : 40-60 ans chez l’adulte, 5-14 ans chez l’enfant (dermatomyosite juvénile). Elle est caractérisée par une atteinte musculaire proximale, au cours de laquelle le malade présente un déficit moteur d’apparition plus ou moins rapide. Environ 20 % des DM sont associées à un cancer sous-jacent (DM paranéoplasique).

Il existe des formes amyopathiques (ou hypomyopathiques), dans lesquelles l’atteinte musculaire est minime, voire absente. Ce sont essentiellement ces formes que les dermatologues sont amenés à voir en premier. En effet, lorsqu’il y a une atteinte musculaire, le diagnostic est généralement facile. En l’absence de myosite, une DM débutante peut parfois être plus difficile à évoquer.

L’atteinte des mains est très fréquente et généralement très évocatrice du diagnostic, d’où l’importance d’un examen clinique complet et minutieux.

Les lésions cutanées de la DM sont généralement classées en 3 groupes : les lésions dites “spécifiques”, les lésions vasculaires et, enfin, les lésions non spécifiques, non vasculaires.

Lésions spécifiques

Le terme “spécifique” signifie qu’une dermite de jonction est mise en évidence à l’histologie de la lésion en question. Il ne signifie pas que la lésion est spécifique de la DM : en effet, l’histologie est semblable à celle du lupus érythémateux cutané.

Une photosensibilité est fréquente dans la DM, les mains sont donc volontiers atteintes. Les lésions prédominent nettement sur la face dorsale des mains. Il existe un érythème du dos des mains, se prolongeant parfois le long de la face dorsale des doigts, donnant un aspect dit “en bandes” (fig. 1). Les papules de Gottron, papules[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie, Médecine vasculaire et Allergologie, Hôpital Tenon, PARIS.

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