La main des sclérodermies

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La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie chronique du tissu conjonctif, associant des manifestations vasculaires précoces (dont le phénomène de Raynaud et l’hypertension artérielle pulmonaire) et des manifestations fibrosantes touchant au premier plan la peau et plus rarement le poumon. Sa prévalence en France se situe autour de 1,5 patient pour 10 000 habitants. Récemment, de nouveaux critères diagnostiques ACR ont été publiés, plus sensibles et plus spécifiques (fig. 1).

La main est particulièrement et précocement touchée au cours de la maladie, sur le plan cutané, vasculaire et articulaire. Seules les atteintes vasculaires et cutanées seront traitées ici. Les atteintes des mains au cours de la sclérodermie sont caractéristiques : l’épaississement cutané des doigts (sclérodactylie, ou doigts boudinés), les ulcères digitaux actifs ou anciens, le phénomène de Raynaud et les télangiectasies font partie des critères diagnostiques actuels. Les complications de la sclérose cutanée et les troubles trophiques sont responsables de handicaps fonctionnels importants [1], d’où la nécessité d’une prise en charge précoce.

Sclérose cutanée

La sclérose cutanée débute habituellement aux extrémités des doigts, s’étendant progressivement jusqu’aux métacarpo-phalangiennes (MCP) pour aboutir à une sclérodactylie. Initialement, les doigts sont souvent œdématiés, érythémateux, boudinés (fig. 2). Associés à un phénomène de Raynaud, les doigts boudinés sont un signe d’alerte en faveur d’une sclérodermie précoce, associant au Raynaud des anticorps antinucléaires positifs, des auto-anticorps spécifiques de la sclérodermie positifs (anti-centromère ou anti-Scl70) et un paysage sclérodermique à la capillaroscopie [2].

Secondairement, la peau devient plus indurée et adhérente aux faces dorsales des phalanges jusqu’aux MCP, ou dans certains cas sur le dos de la main au-delà des MCP. Cette sclérose limite progressivement les mouvements jusqu’à une impossibilité d’extension des doigts : les articulations se fixent en flexion avec un aspect de doigts effilés en griffe (fig. 3). La sclérose cutanée est en général maximale entre[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie-Allergologie, UF de Dermatologie Vasculaire Hôpital Tenon, Paris.