Revues générales

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Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont rares et se caractérisent historiquement par des accès inflammatoires responsables de fièvres récurrentes inexpliquées avec une atteinte d’organe et une inflammation biologique. Le spectre des MAI est en constant remaniement, et le concept initial réducteur des fièvres récurrentes héréditaires ne suffit plus avec l’apparition de chevauchement entre auto-inflammation, auto-immunité et déficit immunitaire.
Les signes cutanés ont une place primordiale pour aider au diagnostic d’une MAI car ils sont souvent présents mais néanmoins très variés. Nous décrirons donc les principales MAI en fonction de leur présentation dermatologique : éruption maculo-papuleuse, urticaire, dyskératose, vascularite, dermatose neutrophilique et panniculite.

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Les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) regroupent les maladies bulleuses jonctionnelles et les pemphigus. Certaines sont rares comme les pemphigoïdes des muqueuses (PM) et les pemphigus, d’autres de plus en plus fréquentes comme la pemphigoïde bulleuse (PB). Toutes sont source de défis passionnants pour le dermatologue heureusement soutenus par une recherche clinique et fondamentale très dynamique.
Ainsi, en matière diagnostique, la démarche se fonde toujours sur une analyse clinique rigoureuse mais de mieux en mieux codifiée, complétée par des examens paracliniques en constante évolution.
En matière thérapeutique, l’éventail des possibilités s’est considérablement élargi ces dernières années, permettant des prises en charge plus efficaces, moins iatrogènes et mieux adaptées au profil particulier de chaque patient.

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Le psoriasis pustuleux palmoplantaire est une forme particulière, acrale et neutrophilique, du psoriasis. Il est caractérisé par des poussées subintrantes de pustules aseptiques des paumes et plantes. Il est associé à un rhumatisme psoriasique dans 25 % des cas, notamment thoracique antérieur dans le cadre d’un syndrome SAPHO.
Les traitements conventionnels reposent sur les topiques cortisonés d’activité très forte, la photothérapie et, en cas d’échec, sur les rétinoïdes ou la ciclosporine.

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Environ 75 à 80 % des patients suivis pour un lupus érythémateux (LE) vont développer une atteinte cutanée au cours de la maladie. La reconnaissance des différentes atteintes du LE est essentielle car l’association avec une atteinte systémique, le risque cicatriciel, les pathologies associées (en particulier le syndrome des antiphospholipides) nécessitent des prises en charge spécifiques.
Dans cet article, nous décrirons les différentes atteintes cutanées spécifiques et non spécifiques du LE et détaillerons la prise en charge thérapeutique de ces patients.

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La dermatite atopique (DA) est une dermatose inflammatoire prurigineuse, chronique, touchant environ 20 % des enfants mais aussi de nombreux adultes. Le dermatologue est en première ligne face à un arsenal thérapeutique qui s’étoffe et à des patients parfois démotivés et dans l’attente d’un traitement efficace. Faisons le point sur les traitements déjà disponibles et ceux à venir.

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Des recommandations européennes relatives au traitement du mycosis fongoïde (MF) ont été publiées en 2017. Une surveillance clinique seule peut se justifier dans les MF avec patchs représentant moins de 10 % de la surface corporelle (T1a). Sinon, ou dans les stades IA avec plaques ou IB (patchs ou plaques représentant plus de 10 % de la surface corporelle), le traitement local est le traitement de première intention : dermocorticoïdes de très forte classe, chlorméthine gel, photothérapie.
Un traitement systémique est proposé d’emblée dans les formes tumorales IIB : bexarotène ou interféron ou méthotrexate. De nouveaux traitements impliquant des anti-histone déacétylases ou des anticorps monoclonaux sont désormais disponibles pour traiter le MF au stade avancé.
Dans les formes avancées, des monochimiothérapies, voire des polychimiothérapies, sont également disponibles mais l’allogreffe doit être envisagée sous réserve de l’obtention d’une rémission complète.

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Le mélanome de Dubreuilh ou lentigo malin (LM) est le plus fréquent des mélanomes
in situ. On le retrouve le plus souvent sur la tête ou le cou de sujets âgés héliodermes. S’il est de bon pronostic dans sa forme in situ, son pronostic rejoint celui des autres types de mélanome quand il devient invasif. Les formes étendues typiques sont sans difficulté diagnostique, mais elles posent un problème de prise en charge thérapeutique. À l’opposé, les petites lésions (< 1 cm) compliquent le diagnostic car elles sont difficiles à distinguer des lésions pigmentées bénignes de la face. La dermoscopie et la microscopie confocale sont des outils validés pour le diagnostic et la prise en charge thérapeutique. L’exérèse chirurgicale avec une marge de 1 cm est le traitement de référence dans les formes in situ. Dans les formes non opérables, l’imiquimod peut être envisagé off-label par un dermatologue expérimenté ; la radiothérapie peut également constituer une alternative raisonnable.

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La plainte d’un patient est difficilement évitable sur la durée de la carrière d’un médecin, les dermatologues ne faisant par ailleurs pas partie des spécialités à risque. Les réclamations reçues par les praticiens sont à 90 % des demandes indemnitaires qui seront gérées par les assureurs concernés, à condition qu’ils soient saisis rapidement. Le moment clé de la procédure est l’expertise à laquelle le médecin poursuivi doit participer pour à la fois fournir à l’expert les explications nécessaires mais aussi justifier des soins réalisés. Une attitude adaptée à l’égard du plaignant et de son défenseur favorisent une solution amiable, à privilégier dans tous les cas.
Enfin, quelques conseils, principalement de bon sens, permettent de mieux vivre la plainte d’un patient qui reste une épreuve pour les soignants, déjà choqués par l’accident médical survenu.

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La corticophobie est le terme consacré pour désigner les craintes des patients ou des parents vis-à-vis de l’utilisation des dermocorticoïdes. Ces craintes sont fréquemment rencontrées en pratique clinique quotidienne et peuvent avoir pour conséquence un échec thérapeutique.
La corticophobie est un phénomène surtout constaté dans la prise en charge de la dermatite atopique. Elle peut être présente chez tous les patients, quelle que soit la sévérité de la maladie. Elle a pour objet la crainte d’effets secondaires, des croyances ou bien des craintes vagues. Ainsi, il paraît important de la rechercher systématiquement pour cibler l’information à délivrer au patient.

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L’hidradénite suppurée (HS) ou maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par des lésions inflammatoires douloureuses ou suppuratives principalement localisées dans les grands plis. Elle touche de 0,05 à 4,1 % de la population, mais est probablement sous-diagnostiquée en raison d’une méconnaissance de la maladie, plus particulièrement au stade précoce.
L’HS est une maladie hétérogène tant sur le plan clinique, avec des formes plus ou moins sévères ou plus ou moins inflammatoires, que sur le plan pathogénique, même si l’hyperplasie de l’épithélium folliculaire semble être au centre du processus de développement. L’hétérogénéité de la maladie sous-tend une physiopathologie multifactorielle avec l’intrication de facteurs génétiques, immunitaires, bactériens et environnementaux. Le traitement repose sur une stratégie médico-chirurgicale qui est fonction de la sévérité de l’atteinte, du caractère localisé ou diffus des lésions et du type de lésions cliniques. L’éducation et l’accompagnement du patient jouent également un rôle clé dans sa prise en charge.

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