La porphyrie cutanée tardive : un diagnostic fondé sur deux critères rationnels
En février, monsieur G., âgé de 53 ans, paysagiste, consulte, adressé par son hépatologue pour un avis spécialisé concernant ses lésions des mains et des avant-bras (fig. 1). L’examen attentif constate des érosions arrondies post-bulleuses d’âges différents touchant les faces dorsales des mains (fig. 2 à 4) ainsi que des lésions de fragilité cutanée et cicatricielles hypochromes des avant-bras (fig. 5 et 6). Il était suivi par un hépatologue pour une hépatite cytolytique chronique (SGOT 147 UI/L, SGPT 144 UI/L) avec gamma GT élevée (273 UI/mL) dont l’étiologie restait indéterminée et une augmentation majeure de la ferritine sérique (plus de 1 400 ng/mL). Une recherche du gène de l’hémochromatose (gène HFE) était négative. Les sérologies du virus de l’immunodéficience humaine (VIH), des hépatites B et C étaient négatives. Une hépatite virale E était suspectée au moment de la consultation.
Sévérité de la dermatite atopique : influence de l’environnement et évolution sous Topicrem® DA-Baume Émollient
Les facteurs environnementaux jouent un rôle important dans la physiopathologie de la dermatite atopique (DA), dans la survenue des poussées mais aussi dans sa sévérité. En identifiant 2 groupes de sévérité différente par technique des clusters, cette étude observationnelle prospective confirme l’influence des facteurs d’environnement extérieurs et domestiques sur la sévérité de la DA. Elle montre aussi que Topicrem® DA-Baume Émollient est capable d’améliorer les symptômes et le retentissement de la DA sur la qualité de vie, indépendamment de sa sévérité initiale.
Nævus congénitaux : faut-il tous les enlever ?
Les nævus congénitaux (NC) sont des lésions fréquentes bien que leur prévalence ne soit pas connue précisément, estimée entre 1 et 3 % des nouveau-nés.
Les NC larges ou géants sont bien plus rares. Leur prise en charge est complexe, individualisée selon la considération de plusieurs problématiques : impact psychosocial, risque de mélanome, âge, localisation, souhait des parents.
La prise en charge de ces lésions n’est pas consensuelle à l’heure actuelle et dépend également de l’expérience de l’équipe qui prend en charge le patient.
Particularités de la maladie de Behçet de l’enfant
La maladie de Behçet est une vascularite systémique d’étiologie inconnue touchant les artères et les veines de différents calibres. Décrite principalement chez l’adulte jeune, elle peut débuter dans l’enfance. Le diagnostic est clinique en l’absence de test diagnostique pathognomonique. L’apparition insidieuse des signes cliniques chez l’enfant rend le diagnostic précoce difficile dans cette tranche d’âge.
Le but de cette revue est de décrire les particularités démographiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de la maladie chez l’enfant tout en soulignant les différences avec la maladie débutant à l’âge adulte.
Cannabis et peau
Le dermatologue peut, dans certains cas, jouer un rôle majeur dans la détection et la prise en charge des diverses et nombreuses affections cutanéomuqueuses liées à l’usage du cannabis. En d’autres mots, la connaissance ou la reconnaissance de ces pathologies est indispensable pour tout praticien confronté aux usagers du cannabis, qu’ils soient “inconnus, soupçonnés ou avérés”. Les dermatologues travaillant en milieu carcéral sont particulièrement concernés.
Dermatologie du scrotum
Les dermatoses du scrotum sont nombreuses. Elles regroupent des dermatoses spécifiques de cette localisation (syndrome du scrotum rouge, scrotodynie…), des dermatoses génitales présentes également sur le pénis et la vulve (néoplasies intraépithéliales, maladie de Paget extra-mammaire) et des dermatoses communes à l’ensemble du tégument (psoriasis, lichen plan…).
Leur prise en charge nécessite de connaître au préalable les variations physiologiques du scrotum et de prendre en compte le retentissement psychologique particulier des dermatoses dans leur localisation génitale (altération de la qualité de vie, dysfonction sexuelle).
Thérapies ciblées en dehors de la voie Th2
Le dupilumab est la première thérapie ciblée ayant obtenu une AMM dans la prise en charge de la dermatite atopique de l’adulte. Cette molécule cible deux cytokines inflammatoires de la réponse immunologique de type Th2 (les interleukines 4 et 13).
D’autres voies immunologiques en dehors de la voie Th2 sont également impliquées dans la physiopathologie de la dermatite atopique. Elles rendent compte des différents profils cliniques des patients ayant une dermatite atopique. Les traitements en cours d’évaluation ciblant les autres voies immunologiques que la voie Th2 sont exposés dans cet article.
Le boom des thérapies de la voie Th2 dans la dermatite atopique
La dermatite atopique, maladie chronique inflammatoire responsable d’un prurit important et dont l’impact sur la qualité de vie des patients est majeur, bénéficie à ce jour du développement croissant de nouvelles voies thérapeutiques visant à améliorer la prise en charge des patients.
Le dupilumab, première thérapie ciblant la réponse immunologique de type Th2 caractérisant la dermatite atopique, en bloquant les effets de 2 cytokines inflammatoires (IL4 et 13), a initié l’ère des thérapies ciblées dans la dermatite atopique.
D’autres traitements impactant la réponse de type Th2 sont actuellement en développement à des stades plus ou moins avancés et seront détaillés dans cette revue.
Dupilumab dans la dermatite atopique : où en est-on ?
Le premier traitement biologique de la dermatite atopique (DA) a obtenu une autorisation de mise sur le marché (AMM) en 2018 en Europe (dupilumab) chez l’adulte. Cette étape inaugure une nouvelle ère pour les malades atteints de DA sévère car plusieurs autres nouveaux traitements systémiques aux résultats prometteurs sont en développement. Notre arsenal thérapeutique va donc progressivement s’élargir dans les années à venir.
En effet, jusqu’à très récemment, les dermatologues ne disposaient que de quelques traitements systémiques anciens : la ciclosporine orale (AMM en 1991), la photothérapie, le méthotrexate (hors AMM) et l’azathioprine (hors AMM). Le dupilumab est efficace mais nous ne disposons pas encore d’essais randomisés le comparant aux traitements systématiques classiques. Les données de tolérance sont actuellement favorables malgré des effets secondaires assez fréquents de la surface oculaire qualifiés de “conjonctivites”, souvent transitoires, dont les mécanismes sont mal compris et la prise en charge non codifiée.
Éditorial
Dans ce numéro de Réalités thérapeutiques en Dermatologie-Vénéréologie, une revue synthétique des biothérapies et des thérapies ciblées actuelles et en développement pour le traitement des formes sévères de dermatite atopique (DA) vous a été concoctée par les équipes spécialisées de Rennes, Bordeaux et Nantes. Nous nous retrouvons donc à l’ère des anti-TNF dans le psoriasis environ 20 ans plus tard avec le dupilumab (anti-IL4/IL13) qui cible la voie Th2 dans la DA. C’est une avancée majeure, cela marche très bien, la tolérance et l’efficacité à court et moyen terme semblent excellentes et bien meilleures que celles des traitements immunosuppresseurs dits classiques (UV, ciclosporine, méthotrexate). L’envie du médecin est donc de prescrire rapidement du dupilumab aux patients qui ont des DA anciennes, sévères et une qualité de vie très altérée, et chez lesquels les dermocorticoïdes n’amènent pas ou plus d’efficacité leur permettant d’avoir une vie et un sommeil “comme les autres”.