Particularités de la maladie de Behçet de l’enfant

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La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique touchant les artères et les veines de différents calibres. Décrite principalement chez l’adulte jeune, la MB peut débuter dans l’enfance. Un diagnostic précoce dans cette tranche d’âge est relativement difficile en raison de la rareté de la maladie mais surtout de l’apparition progressive des signes cliniques dans une maladie sans test diagnostique caractéristique.

Épidémiologie

Les premiers symptômes de la maladie de Behçet débutent avant l’âge de 16 ans chez 8 à 17 % des patients mais seuls 5 % présentent une symptomatologie complète avant l’âge adulte [1]. L’âge moyen de début est d’environ 8 ans avec un délai diagnostique d’environ 6 ans [2]. Dans la cohorte nationale iranienne de 6 500 patients, 5 % ont débuté la maladie avant l’âge de 10 ans et 25 % durant la deuxième décade [3]. La maladie peut exceptionnellement débuter dès la période néonatale, en général chez des enfants dont la mère présente une MB active durant la grossesse [4]. La forme néonatale, d’expression principalement cutanéomuqueuse, est habituellement régressive au cours du 1er trimestre de vie [4].

Le sex-ratio décrit chez l’enfant semble équilibré mais varie selon la symptomatologie : les filles ont plus d’aphtes génitaux tandis que les garçons ont davantage de complications oculaires et vasculaires [2].

La distribution géographique de la MB suit l’ancienne route de la soie, allant du bassin méditerranéen à l’Extrême-Orient avec les prévalences les plus importantes en Turquie, en Iran et en Chine. Cette prédominance ethnique, persistante dans les populations migrantes, ainsi que l’existence de cas familiaux et l’association avec l’allèle B*51 de[...]

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À propos de l’auteur

Service de Rhumatologie pédiatrique, CHU de Bicêtre, APHP, Le Kremlin-Bicêtre. Université Paris-Saclay, Univ. Paris-Sud, CESP, Inserm, Le Kremlin-Bicêtre.

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