Cancérologie

Dossier : Toxicité dermatologique des chimiothérapies
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Les effets secondaires des chimiothérapies anticancéreuses sont actuellement bien connus des oncologues. Cependant, l’arrivée de nouvelles drogues ou de nouvelles associations est à l’origine de nouvelles présentations cliniques.
Les alopécies, qui avaient la réputation de toujours repousser, sont parfois persistantes avec certaines associations utilisées dans le cancer du sein.
L’érythème toxique est un tableau parfois sévère qui doit faire discuter d’un éventuel arrêt ou au moins d’une baisse de posologie avec l’oncologue.
Le syndrome main-pied, différent de celui observé avec les thérapies ciblées, est souvent invalidant à cause des douleurs. Il peut cependant être prévenu efficacement.
Les relations entre radiations et chimiothérapies doivent être bien connues pour éviter des accidents sévères chez les malades recevant simultanément les deux types de traitement.

Dossier : Pathologies ano-génitales tumorales
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En pathologie tumorale ano-génitale, de nombreux types de lésions tumorales ont été décrits mais c’est la pathologie tumorale carcinomateuse qui est majoritaire. Celle-ci est fortement liée aux infections HPV et à certaines pathologies chroniques touchant de manière plus spécifique les muqueuses (comme le lichen scléreux). Elle est suivie par les lésions mélanocytaires.
Dans cette localisation, la prise en charge chirurgicale est souvent délicate et parfois délabrante à des stades avancés. L’histologiste doit donc, en lien avec le clinicien, permettre le diagnostic précoce des lésions précancéreuses (néoplasies intraépithéliales, hyperplasie verruqueuse et lésions inflammatoires chroniques telles que le lichen scléreux) et/ou cancéreuses invasives débutantes. Une collaboration avec le clinicien et une confrontation anatomoclinique sont en ce sens essentielles.

Dossier : Pathologies ano-génitales tumorales
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Les lésions précancéreuses de la région ano-génitale sont essentiellement représentées par les néoplasies intraépithéliales (NIE) qui, contrairement aux NIE de l’appareil génital féminin interne (vagin, col) et du canal anal, ne relèvent pas seulement des infections à HPV (Human papillomavirus) oncogènes, mais aussi de dermatoses d’évolution chronique représentées essentiellement par le lichen scléreux.
Les mélanomes génitaux sont de mauvais pronostic du fait d’un diagnostic tardif.
La maladie de Paget extra-mammaire atteint préférentiellement la zone ano-génitale et justifie une prise en charge durant toute la vie des patientes du fait des récidives très fréquentes malgré des traitements bien conduits.

Dossier : Pathologies ano-génitales tumorales
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L’ensemble des tumeurs bénignes cutanées peuvent être retrouvées avec une fréquence variable en zone ano-génitale. Certaines sont plus fréquemment observées : elles peuvent être épithéliales (condylomes ++) ou conjonctives, ou correspondre à des pseudo-tumeurs ano-génitales communes, notamment granulomateuses (localisation de maladie de Crohn), ou à des kystes (kératinisants, dermoïdes ou glandulaires).
Il existe également des tumeurs bénignes spécifiques de la vulve, de l’appareil génital masculin et de l’anus de nature variable.

Revues générales
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La maladie de Paget correspond à un rare adénocarcinome intra-épidermique impliquant le mamelon ou la peau extra-mammaire et en particulier la peau ano-génitale. Elle se présente en général sous forme d’une plaque prurigineuse érythémateuse et desquamative qui peut être difficile à différencier d’autres affections inflammatoires et tumorales. Un mauvais diagnostic peut entraîner un retard dans le traitement approprié et un pronostic défavorable.
La microscopie confocale par réflectance (MCR) peut aider le clinicien à poser le diagnostic de manière non invasive en montrant les cellules de Paget dans l’épiderme, typiques de cette néoplasie.
De plus, la MCR peut être utilisée pour effectuer le repérage pré-chirurgical de cette maladie qui présente souvent une extension multifocale de difficile identification clinique.
Dans le cas où une exérèse chirurgicale avec contrôle histologique ne peut pas être réalisée, la MCR peut aussi aider le suivi de la réponse aux traitements non chirurgicaux.

Revues générales
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La maladie de Kaposi (MK) est une maladie opportuniste constituée de la prolifération de cellules endothéliales lymphatiques infectées par le virus herpès humain 8 (HHV-8). Les quatre formes clinico-épidémiologiques distinctes ont pour points communs l’histologie et l’association au virus HHV-8 (l’infection HHV-8 étant un élément nécessaire mais pas suffisant pour le développement d’une MK).
Cliniquement, le pronostic peut être très variable d’une entité à l’autre : évolution indolente chez le sujet âgé avec MK classique ou évolution agressive avec atteinte multiviscérale symptomatique pour la MK liée au VIH. L’incidence et le pronostic de cette dernière entité ont cependant été totalement modifiés avec l’arrivée des thérapeutiques antirétrovirales hautement actives (HAART).
La décision et le choix du traitement doivent prendre en compte ce polymorphisme clinique et évolutif, et vont de l’abstention thérapeutique à la mise en place de chimiothérapies systémiques, en général de type anthracyclines liposomales ou taxanes.
L’introduction des HAART dans la MK liée au VIH et la diminution du régime immunosuppresseur avec modification en faveur des inhibiteurs de mTor dans la MK du transplanté ont révolutionné le pronostic et la prise en charge des patients.

Revues générales
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Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, également appelé dermatofibrosarcome protubérant (DFSP), est une tumeur mésenchymateuse rare. Elle est caractérisée, dans plus de 90 % des cas, par la translocation 17/22 aboutissant au gène de fusion COL1A1-PDGF et à une activation permanente du récepteur au PDGF responsable de la prolifération cellulaire. Son évolutivité est lente et le potentiel d’agressivité est lié à la possible évolution locale ou locorégionale.
Les métastases à distance sont exceptionnelles et le plus souvent rapportées lors de la transformation en sarcome de plus haut grade de malignité (fibrosarcome ou sarcome pléomorphe).
Le traitement de première intention, lorsqu’il est réalisable, est chirurgical dans le but d’obtenir – sous réserve d’une analyse exhaustive des berges – une exérèse complète de la lésion. Les autres possibilités thérapeutiques envisageables seules, en néo-adjuvant ou en adjuvant, comportent les thérapies ciblant le PDGFR (imatinib, sunitinib, pazopanib) et la radiothérapie.