Cancérologie

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Les mastocytoses sont des maladies rares liées à une accumulation clonale de mastocytes dans un ou plusieurs organes. Elles sont associées dans plus de 80 % des cas à une mutation somatique gain-de-fonction dans le gène KIT codant pour le récepteur à activité tyrosine kinase KIT. Chez l’enfant, la mastocytose est essentiellement cutanée et tend à régresser dans la majorité des cas après quelques années. Les manifestations cliniques se divisent en deux types : celles liées à l’activation excessive des mastocytes, incluant notamment les flushs, le prurit et des troubles digestifs, et celles résultant de l’infiltration de mastocytes dans la peau. Le diagnostic est principalement clinique. Le traitement symptomatique vise à inhiber les conséquences d’une dégranulation mastocytaire excessive. Les MS agressives sont exceptionnelles chez l’enfant et sont traitées par inhibiteur de tyrosine kinase.

Revues générales
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Les cancers vulvaires représentent 4-5 % des cancers gynécologiques, avec une fréquence de 2 à 7/100 000 femmes. Leur fréquence augmente avec l’âge.
Il en existe plusieurs types : carcinomes épidermoïdes (85-90 %), mélanomes (5 %) et carcinomes basocellulaires (2 %) sont les plus fréquents. Les autres types sont : adénocarcinome, carcinome verruqueux, lymphome, sarcome. Leur taux de mortalité est estimé à 0,8/100 000 en Europe. Le taux de survie moyenne à 5 ans est de 70-93 % en l’absence de ganglion atteint et de 25-41 % en cas d’extension ganglionaire. Les carcinomes épidermoïdes développés à partir de lésions HPV-induites siègent plus souvent sur le périnée et ont un meilleur pronostic que ceux développés sur un lichen scléreux, alors que les mélanomes ont le plus mauvais pronostic.
La majorité des cancers invasifs sont précédés de lésions précancéreuses vulvaires et/ou de carci­nomes/mélanomes in situ, repérables cliniquement. Leur traitement représente alors une prévention secondaire des cancers.

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Les lymphomes T cutanés représentent un groupe de lymphomes rares pour lesquels il existe peu de traitements reconnus. En 2022, ont été publiées des recommandations actualisées de l’ISCL (International Society for Cutaneous Lymphoma), de l’USCLC (United States Cutaneous Lymphoma Consortium) et de l’EORTC (European Organisation for the Treatment of Cancers) pour l’évaluation et la stadification des lymphomes cutanés.
Une actualisation des recommandations européennes EORTC pour la prise en charge du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary vient d’être publiée. Au cours des dernières années, plusieurs traitements ont été approuvés en Europe et aux États-Unis. Une étude prospective randomisée a montré l’intérêt de l’allogreffe de cellules souches.

Dossier : Compte rendu des 18es JIRD
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La prise en charge du mélanome s’est considérablement modifiée depuis ces 12 dernières années.
L’un des progrès majeurs découle de la découverte d’une mutation somatique du gène codant pour la sérine-thréonine kinase BRAF dans environ 50 % des mélanomes. Cette mutation active de façon constitutive la voie des MAP- kinases. Elle a été à l’origine du développement des thérapies ciblées dirigées contre cette enzyme BRAF mutée, puis dans un deuxième temps de l’augmentation de la puissance de ce traitement ciblé en combinant les anti BRAF avec des anti-MEK. À ce jour, la combinaison anti-BRAF + anti-MEK nous permet d’obtenir 70 % de réponses objectives chez les patients atteints de mélanome métastatique. En revanche, ces traitements, bien que très efficaces en termes de réponse clinique, ont une durée d’efficacité limitée dans le temps. La survie sans progression est d’environ 15-18 mois, et les résistances sont difficiles à combattre lorsqu’elles surviennent.

Dossier : Compte rendu des 18es JIRD
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Les kératoses actiniques (KA) ont une présentation clinique multiforme mais une rugosité constante et beaucoup se palpent plus qu’elles ne se voient. Elles surviennent en zone photo-exposée et leur incidence double tous les 10 ans de façon proportionnelle au vieillissement de la population [1]. Leur risque de progression vers un carcinome épidermoïde invasif pour des lésions individuelles varie de 0,025 % à 16 % par an, avec un risque de 10 % à 10 ans. Les KA sont retrouvées comme précurseur de 60 % des carcinomes épidermoïdes cutanés (CEC) [2]. Induites par la dose totale d’UV cumulés elles sont multiples, visibles et invisibles, en champs de cancérisation sur ces zones photo-exposées que sont le front et le crâne glabre. Il apparaît logique de traiter ces zones afin de minimiser le risque de progression vers un CEC.

L’année thérapeutique 2021
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Depuis 10 ans, l’immunothérapie s’est installée durablement dans le paysage thérapeutique en oncodermatologie, pas seulement dans le mélanome, où elle a été pionnière, mais également dans le carcinome épidermoïde cutané (CEC) et maintenant dans le carcinome basocellulaire (CBC) avancé, après échec de la thérapie ciblée (TC). Dans le mélanome, à mesure que les traitements se multiplient, l’enjeu reste de savoir quel traitement utiliser à quel moment pour chaque individu.

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Le pemphigus paranéoplasique est une maladie auto-immune associée à des cancers, en particulier les lymphomes B non hodgkiniens, les leucémies lymphoïdes chroniques B, la maladie de Castleman et le thymome. Son expression phénotypique est polymorphe, allant du pemphigus classique à des formes moins classiques : pemphigoïde bulleuse-like, érythème polymorphe-like, nécrolyse épidermique toxique-like, lichen plan-like, poïkilodermie comme dans la réaction chronique du greffon contre l’hôte. La diversité des formes sémiologiques reflète la diversité des mécanismes immunitaires mis en jeu et la variabilité des antigènes cibles, qui sont à la fois à la jonction dermo-épidermique et aux jonctions interkératinocytaires.
Le traitement des pemphigus paranéoplasiques n’est pas codifié et varie en fonction de la néoplasie associée. Il combine le traitement du cancer, la corticothérapie générale et souvent le rituximab, et parfois les immunoglobulines intraveineuses, en particulier dans les formes initiales sévères.

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Alors que le pronostic des carcinomes épidermoïdes cutanés (CEC) aux stades localisés est le plus souvent excellent, la prise en charge des CEC avancés et métastatiques demeurait jusqu’à récemment problématique, avec des traitements systémiques peu efficaces et mal tolérés par ces populations âgées.
L’avènement des anti-PD1 dans cette indication a constitué un véritable bouleversement et ces dernières années ont été marquées par les résultats très prometteurs de ces immunothérapies avec des taux de réponse allant jusqu’à près de 46 %, des réponses durables et une survie qui s’allonge.
Les recommandations européennes confirment la place de premier plan de ces immunothérapies dans le traitement des CEC avancés (CECa).
La bonne tolérance de ces molécules, associée à une efficacité notable, permet de proposer un traitement efficace et peu toxique à ces populations souvent âgées. Cependant, à l’heure actuelle en France, les anti-PD1 ne sont pas approuvés (pembrolizumab, nivolumab) ou ne sont pas accessibles au remboursement (cemiplimab) dans cette indication.

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