Cas clinique

Un dermatologue a repris le suivi d’un patient, alors âgé de 52 ans, atteint d’une maladie de Darier. Le diagnostic de maladie de Darier a été porté à l’âge de 35 ans chez ce patient. Il s’agit d’un Darier familial : sa mère, deux sœurs et un frère en sont également atteints avec des phénotypes variables.

Son état cutané s’aggrave surtout avec le stress et peu à la chaleur (contrairement à la forme classique de Darier qui s’aggrave à la macération et à la transpiration des patients), mais en cas de poussée de Darier le Soriatane s’avère très efficace.

Le patient n’a pas d’antécédents particuliers : il signale deux épisodes de “boutons de fièvre” mais ne rapporte pas d’herpès génital.

Le dermatologue voit en urgence le patient pour prurit majeur, atteinte du visage et des creux poplités et échec du Soriatane. Il suspecte un eczéma sévère. Après avoir effectué un bilan biologique, il prescrit de la ciclosporine per os (efficace à la fois pour un eczéma et un Darier) et un dermocorticoïde.

L’éruption s’étend et le patient devient érythrodermique. Le dermatologue effectue une biopsie (qui confirmera un Darier), prescrit des corticoïdes per os et le patient est hospitalisé. L’observation médicale hospitalière note “patient érythrodermique, fébrile, papules et érosions de l’abdomen, atteinte palpébrale avec suintement”. La PCR HSV1 (herpès simplex virus 1) reviendra positive 1 semaine après le prélèvement et le patient est alors mis sous aciclovir IV.

Au total, le patient présente une érythrodermie sur Darier (confirmée par l’histologie) avec surinfection herpétique responsable d’un syndrome de Kaposi-Juliusberg. Il a malheureusement une atteinte oculaire due à la surinfection herpétique à l’origine d’une perte de la vision de l’œil gauche.

1. Griefs et doléances du patient

Une perte de la vision de l’œil gauche est constatée alors que l’œil droit n’avait que 4/10. Du fait de l’atteinte visuelle majeure, il existe une perte d’autonomie avec impossibilité de conduire. Il y a également des préjudices esthétiques, notamment des séquelles palpébrales. De même, il est fait état de souffrances physiques et de séquelles psychologiques.

2. Discussion médico-légale

La maladie de Darier est une dermatose acantholytique rare de transmission autosomique dominante [1]. Le syndrome de[...]

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