pédiatrie

Dossier : Comptes rendus des 17es JIRD
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Les taches café au lait (TCL) sont des macules, parfois discrètes et à la limite de la visibilité, rondes ou ovales, uniformément pigmentées, d’une couleur variant du brun clair au brun noir. Dans la population générale, la prévalence d’une ou plusieurs TCL néonatales varie entre 0,3 et 2,7 %, sans prédilection de sexe. Elle augmente avec l’âge (14 % chez l’enfant d’âge scolaire). La présence d’au moins 3 TCL sans pathologie sous-jacente reste rare, d’une fréquence de 1 % chez l’enfant et 14 % chez l’adulte. De nombreuses affections génétiques comportent des TCL multiples.

Revues générales
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Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une hyperplasie cellulaire alors que les malformations sont faites de vaisseaux dysplasiques. Cette différence physiopathologique est la base de la classification de l’ISSVA.
L’hémangiome infantile, tumeur la plus fréquente, est traité efficacement par le propranolol. Les tumeurs associées au phénomène de Kasabach-Merritt sont beaucoup plus rares. Le traitement de première intention est le sirolimus.
Les malformations vasculaires à flux lent sont les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques ; elles sont souvent combinées et résultent le plus souvent de mutations génétiques somatiques de la voie de signalisation PIK3CA-AKT-mTOR. Les malformations artério-veineuses résultent quant à elles de mutations sur les gènes de la voie RAS-MAPK. L’utilisation du sirolimus dans nombre de ces pathologies a permis d’améliorer significativement le quotidien de ces patients. De nouveaux traitements ciblant spécifiquement la variation génétique responsable montrent des résultats encourageants dans ces pathologies.

Revues générales
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La prévention de la dermatite atopique est un sujet en constante évolution. Font partie des recommandations officielles : l’usage des pré- et probiotiques, ainsi que l’éviction totale du tabac actif ou passif chez la femme enceinte atopique ou non. L’application dès la naissance d’un émollient chez le bébé au titre de la prévention primaire ne fait plus partie de ces recommandations alors que l’émollient, les soins d’usage et les probiotiques gardent leur place en prévention secondaire.
C’est aussi l’attitude éducationnelle qui permet aux parents d’agir dès le plus jeune âge et de comprendre les facteurs déclenchants, ceux qui sont évitables et ceux qui ne le sont pas.

L’année thérapeutique 2021
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L’identification de la disposition segmentaire des hémangiomes infantiles (HI) est importante pour la recherche des syndromes PHACE (malformations de la fosse postérieure, hémangiome, anomalies artérielles, anomalies cardiaques, anomalies oculaires) associés aux HI et fournit également des indices sur la physiopathologie. Auparavant, les hémangiomes segmentaires étaient représentés sur 4 régions faciales, dont 3 correspondant à des métamères faciaux connus d’innervation du nerf tri­jumeau (V1, V2, V3).

Congrès
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La dermatomyosite est la myopathie inflammatoire idiopathique la plus fréquente, bien que rare. La forme juvénile (DMJ) présente quelques particularités par rapport à la forme chez l’adulte.
L’incidence de la DMJ est difficile à évaluer, mais elle est estimée à 3,2 cas/million d’enfants/an [1]. Elle débute essentiellement chez les enfants entre 4 et 14 ans. La prévalence des formes cutanées pures, dites amyopathiques, n’est pas connue mais on estime que 25 % d’entre elles finissent par développer un jour une atteinte musculaire.

Revues générales
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La corticophobie est un problème quotidien du dermatologue. Si les réseaux sociaux amplifient le phénomène, les soignants dans leur ensemble y contribuent également. S’intéresser au problème de la corticophobie chez le patient sans s’interroger sur celle du soignant devient insuffisant. Cet article invite le dermatologue à s’évaluer et à remédier à ses difficultés.

Revues générales
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Les maladies systémiques sont rares en pédiatrie. Il est cependant indispensable pour le pédiatre généraliste d’en connaître l’existence : en effet, certaines situations constituent des urgences diagnostiques et thérapeutiques. De plus, l’orientation adaptée des patients en centre de référence ou de compétence permettra de diminuer l’errance diagnostique et d’améliorer leur prise en charge. À l’inverse, il est également essentiel de connaître les principaux diagnostics différentiels, qui constituent pour certains des urgences thérapeutiques.
Cet article a pour but d’exposer les principales maladies systémiques en pédiatrie, sans pour autant être exhaustif. Pour plus de détails, il est conseillé de se référer aux protocoles nationaux de diagnostics et de soins de la Haute Autorité de Santé spécifiques de chaque pathologie.

Revues générales
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L’érythème fessier représente un motif fréquent de consultation de médecine générale, de pédiatrie ou de dermatologie. Les étiologies en sont nombreuses avec des fréquences variables.
Aussi, il est important pour le praticien en charge de l’enfant de s’appuyer sur un arbre diagnostique lui permettant d’évoquer en premier lieu les causes les plus courantes, mais de ne pas passer à côté des points d’appels cliniques de pathologies plus rares. Poser donc le juste diagnostic demeure la pierre angulaire de la prise en charge de l’érythème fessier du nourrisson.
À noter que, quelle que soit l’étiologie de l’érythème fessier, il peut se surinfecter par des bactéries, des virus ou des levures et en modifier l’aspect clinique. Il peut aussi, à force d’applications intempestives de différents topiques, se compliquer d’une dermite de contact. La thérapeutique adaptée qui en découle doit rester simple et facile de mise en œuvre afin que l’observance au domicile soit la meilleure.

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