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Dermatomyosite juvénile : quel bilan ? quel traitement ?
J.-B. MONFORT
Service de Dermatologie, Hôpital Tenon, PARIS.
La dermatomyosite est la myopathie inflammatoire idiopathique la plus fréquente, bien que rare. La forme juvénile (DMJ) présente quelques particularités par rapport à la forme chez l’adulte.
L’incidence de la DMJ est difficile à évaluer, mais elle est estimée à 3,2 cas/million d’enfants/an [1]. Elle débute essentiellement chez les enfants entre 4 et 14 ans. La prévalence des formes cutanées pures, dites amyopathiques, n’est pas connue mais on estime que 25 % d’entre elles finissent par développer un jour une atteinte musculaire.
Des études récentes ont permis d’avancer sur la physiopathologie de la maladie. Chez l’enfant, la participation génétique est plus forte. Avec des analyses génomiques, il a été démontré que certains allèles de gènes impliqués dans la signalisation des cytokines et des lymphocytes[...]
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