Cancérologie

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Les histiocytoses constituent un groupe hétérogène de maladies rares caractérisées par une accumulation de cellules dérivées du monocyte et du macrophage. Leur évolution clinique est extrêmement variable, allant de formes limitées et bénignes à des formes disséminées parfois létales.
Des avancées considérables ont été réalisées dans la compréhension de la physiopathologie des histiocytoses langerhansiennes (HL) et autres histiocytoses du groupe L, comme la maladie d’Erdheim-Chester (MEC) et l’histiocytose indéterminée (HI).
De grands progrès thérapeutiques ont été obtenus dans les formes sévères réfractaires d’HL et dans la MEC grâce à l’utilisation d’inhibiteurs de BRAF, en particulier le vemurafenib, et/ou d’inhibiteurs de MEK, permettant une survie prolongée.
Enfin, les progrès de la génétique tumorale ont permis de considérer l’histiocytose indéterminée comme une entité à part entière. Les lésions intéressent essentiellement la peau et peuvent être très affichantes. Il existe en revanche peu de nouveautés concernant les histiocytoses non langerhansiennes cutanéomuqueuses.

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Le dermatologue est souvent consulté pour des lésions de la paupière. Dans ce site, le diagnostic des tumeurs peut être difficile car le diagnostic différentiel englobe un large éventail d’affections. La nécessité d’une exérèse chirurgicale pour avoir un diagnostic histologique est fréquente, avec des conséquences fonctionnelles et esthétiques possibles dans ces zones sensibles.
Dans cet article, nous décrivons les principales caractéristiques cliniques et dermatoscopiques des tumeurs les plus fréquentes de ce site. La plupart des tumeurs bénignes et malignes ont pour origine la partie cutanée de la paupière. Le nævus dermique et le carcinome basocellulaire sont respectivement la tumeur bénigne et maligne la plus fréquente dans ce site, et leur distinction peut être ardue car ces deux tumeurs apparaissent souvent sous le même aspect clinique de lésion papulo-nodulaire amélanique.
La dermatoscopie peut être un outil fondamental pour repérer des petits signes qui nous aident dans le diagnostic.

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Des recommandations européennes relatives au traitement du mycosis fongoïde (MF) ont été publiées en 2017. Une surveillance clinique seule peut se justifier dans les MF avec patchs représentant moins de 10 % de la surface corporelle (T1a). Sinon, ou dans les stades IA avec plaques ou IB (patchs ou plaques représentant plus de 10 % de la surface corporelle), le traitement local est le traitement de première intention : dermocorticoïdes de très forte classe, chlorméthine gel, photothérapie.
Un traitement systémique est proposé d’emblée dans les formes tumorales IIB : bexarotène ou interféron ou méthotrexate. De nouveaux traitements impliquant des anti-histone déacétylases ou des anticorps monoclonaux sont désormais disponibles pour traiter le MF au stade avancé.
Dans les formes avancées, des monochimiothérapies, voire des polychimiothérapies, sont également disponibles mais l’allogreffe doit être envisagée sous réserve de l’obtention d’une rémission complète.

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Le mélanome de Dubreuilh ou lentigo malin (LM) est le plus fréquent des mélanomes
in situ. On le retrouve le plus souvent sur la tête ou le cou de sujets âgés héliodermes. S’il est de bon pronostic dans sa forme in situ, son pronostic rejoint celui des autres types de mélanome quand il devient invasif. Les formes étendues typiques sont sans difficulté diagnostique, mais elles posent un problème de prise en charge thérapeutique. À l’opposé, les petites lésions (< 1 cm) compliquent le diagnostic car elles sont difficiles à distinguer des lésions pigmentées bénignes de la face. La dermoscopie et la microscopie confocale sont des outils validés pour le diagnostic et la prise en charge thérapeutique. L’exérèse chirurgicale avec une marge de 1 cm est le traitement de référence dans les formes in situ. Dans les formes non opérables, l’imiquimod peut être envisagé off-label par un dermatologue expérimenté ; la radiothérapie peut également constituer une alternative raisonnable.

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KIR3DL2 est un membre de la famille des récepteurs Natural Killer. Ce récepteur est exprimé par une minorité de lymphocytes NK et de lymphocytes CD8. Il est également exprimé à la surface des cellules de Sézary et de 80 % des lymphomes T cutanés. Ce biomarqueur est le marqueur diagnostique le plus sensible chez les malades ayant un syndrome de Sézary et peut permettre un diagnostic précoce de lymphomes chez les malades érythrodermiques.
KIR3DL2 est également un marqueur pronostique et une aide précieuse pour le suivi des malades sous traitement. En effet, il permet d’évaluer la maladie résiduelle et de détecter précocement la survenue de rechutes.
IPH4102 est un anticorps monoclonal humanisé qui détruit spécifiquement les lymphocytes T tumoraux. Cette nouvelle biothérapie ciblée, actuellement en cours d’évaluation, est un nouveau traitement prometteur des lymphomes T cutanés.

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La compréhension, le diagnostic et la prise en charge des lymphomes cutanés primitifs ont beaucoup progressé au cours des dernières années, avant tout pour les lymphomes cutanés T épidermotropes (LCTE, mycosis fongoïde [MF] et syndrome de Sézary [SS]). Les théories physiopathologiques se sont affinées de même que les méthodes diagnostiques, permettant une identification plus précoce. Des formes anatomocliniques toujours plus nombreuses et toujours plus trompeuses sont régulièrement décrites. Les scores pronostiques permettent de mieux anticiper l’évolution de la maladie et de proposer un traitement plus adapté. L’actualité thérapeutique est dominée par l’apparition de nouvelles possibilités locales mais aussi par la mise à disposition de nouveaux traitements plus “ciblés”, suivant en cela l’évolution générale de l’oncodermatologie.

Dossier : Génodermatoses prédisposant aux cancers
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La génétique a fait des progrès très importants et de nombreux gènes de prédisposition au cancer ont été identifiés, permettant de mettre en place, dans les familles concernées, un conseil génétique adapté et une prise en charge spécifique. Dans ce cadre, la consultation d’oncogénétique est une étape clé permettant l’information des familles, la réalisation éventuelle d’un diagnostic moléculaire et un conseil génétique adapté.
En oncodermatologie, les pathologies concernées sont la prédisposition au mélanome, le syndrome de Gorlin, le Xeroderma pigmentosum, le syndrome de Birt-Hogg-Dubé, la cylindromatose familiale, le syndrome de Ferguson-Smith et le syndrome de Muir-Torre.

Dossier : Génodermatoses prédisposant aux cancers
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La connaissance clinique des génodermatoses prédisposant aux cancers (GPC) chez l’adulte est essentielle pour leur prise en charge thérapeutique précoce et le dépistage des éventuelles néoplasies associées. Elle est également l’étape indispensable et préalable avant toute demande de diagnostic génétique moléculaire et de conseil génétique.
Cette revue résume les principales manifestations dermatologiques des GPC hormis la neurofibromatose de type 1 et la sclérose tubéreuse de Bourneville.

Dossier : Génodermatoses prédisposant aux cancers
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Les génodermatoses représentent un groupe hétérogène d’affections héréditaires. Certaines d’entre elles sont associées à un risque accru de développer des cancers cutanés et/ou extracutanés dès l’enfance.
Les mécanismes physiopathologiques à l’origine de ces affections incluent des anomalies des voies de signalisation, des anomalies de réparation, de la transcription de l’ADN et des anomalies de l’épiderme (différenciation, pigmentation).
La connaissance de ces génodermatoses peut permettre un diagnostic et une prise en charge plus précoces des complications tumorales.

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