Comment je traite le mycosis fongoïde en 2018

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Le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent des lymphomes cutanés. On estime son taux d’incidence à 5,6 par million de personnes [1].

Le MF a une évolution chronique et, cliniquement, on observe au stade précoce des plaques infiltrées ou non (patchs) érythémateuses, plus ou moins squameuses, prurigineuses ou pas, à contours bien limités, souvent encochées. Elles sont situées préférentiellement dans les zones non photo-exposées (fig. 1). Parfois, les lésions peuvent devenir plus infiltrées (fig. 2) ou confluentes, jusqu’à l’érythrodermie (fig. 3). Des tumeurs peuvent apparaître (fig. 4), ce qui correspond souvent à une transformation histologique avec la présence de plus de 25 % de grandes cellules au sein de l’infiltrat (MF transformé) [2].

Les MF sont classés selon une classification TNMB qui prend en compte la surface corporelle atteinte, l’infiltration des lésions cutanées, la présence d’adénopathie ou d’atteinte viscérale et l’atteinte sanguine, déterminant un stade de la maladie [3]. Le stade détermine le pronostic et la stratégie thérapeutique à adopter.

La biopsie cutanée, avec si possible une recherche de clonalité, est indispensable pour établir le diagnostic.

Les examens d’imagerie requis varient selon le stade. Pour les formes en plaques, sans érythrodermie et sans ganglion palpable, il n’y a pas d’indication à une imagerie obligatoire, mais on peut proposer une radiographie pulmonaire et une échographie abdominale de référence. Pour les autres stades, on propose un scanner thoraco-abdomino-
pelvien. Une biopsie ganglionnaire est indiquée en cas d’adénopathie de plus de 1,5 cm [4].

Des recommandations européennes actualisées de prise en charge thérapeutique du MF ont récemment été publiées par l’EORTC [5].

Traitement[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie et Inserm U976, Hôpital Saint-Louis, Paris.