Les séquelles des toxidermies sévères : place du dermatologue au quotidien
Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et le syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique [NET]) sont des toxidermies rares, menaçantes pour le pronostic vital lequel est fréquemment engagé dans les 6 premières semaines d’hospitalisation. Cependant, la prise en charge ne se limite pas à la phase aiguë. Le dermatologue est au centre de la structuration d’un suivi multidisciplinaire prolongé et séquentiel (M2, M6, M12) afin de dépister et prendre en charge les séquelles.
Toxidermies et pharmacovigilance : pourquoi ? Comment ? Quelles limites ? Implication du dermatologue au quotidien
Les toxidermies regroupent l’ensemble des lésions cutanées induites par les médicaments et font partie des effets indésirables les plus fréquemment observés. Leur fréquence et/ou leur gravité peuvent contribuer à inverser la balance bénéfice/risque d’un médicament, aussi bien au cours des essais cliniques qu’après sa mise sur le marché. Une déclaration en pharmacovigilance est donc indispensable.
Cette discipline repose sur un système de veille sanitaire et permet d’alimenter les connaissances sur les risques liés à l’utilisation d’un produit de santé, de confirmer ou d’infirmer des signaux d’alertes et de mettre en évidence des effets indésirables potentiellement rares. Tout professionnel de santé peut notifier spontanément une observation d’effet indésirable par télédéclaration à l’ANSM ou en contactant le Centre régional de pharmacovigilance de sa région.
Le dermatologue est donc un acteur majeur dans l’évaluation des risques cutanés liés aux médicaments en participant activement à l’alerte ascendante vers les autorités de Santé compétentes.
Editorial
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Peau et immunologie
La connaissance du fonctionnement du système immunitaire est de plus en plus nécessaire pour comprendre et traiter les maladies dermatologiques inflammatoires, oncologiques et infectieuses.
Les modifications génétiques ou multifactorielles activatrices de l’immunité innée (polynucléaires et macrophages) sont à l’origine des maladies dites auto-inflammatoires. Les modifications génétiques ou multifactorielles activatrices de l’immunité acquise (lymphocytes) sont à l’origine des maladies auto-immunes et allo-immunes. Les modifications génétiques inhibitrices de l’immunité innée ou acquise sont à l’origine d’une susceptibilité accrue aux infections.
Les traitements biologiques qui modifient le système immunitaire (immunothérapies), soit en l’activant, soit en l’inhibant, sont respectivement utilisés pour traiter les cancers et les maladies inflammatoires.
Signes cutanéomuqueux des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) de l’enfant
L’évolution des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) est caractérisée par l’alternance de poussées et de rémissions, et peut être ponctuée par la survenue de diverses manifestations extra-intestinales. Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) s’accompagnent de manifestations extradigestives, dont la fréquence est mal connue chez l’enfant.
Les atteintes cutanéomuqueuses semblent fréquentes au sein des manifestations extradigestives. Elles peuvent émailler l’évolution d’une MICI connue, accompagner des symptômes digestifs ou les précéder, permettant alors le diagnostic d’une MICI latente. Celles-ci peuvent être classées en : manifestations spécifiques de la MC, associées ou réactionnelles, non spécifiques, carentielles ou liées aux traitements.
Le traitement est difficile et exige la collaboration entre dermatologue et gastro-entérologue, le pronostic et la qualité de vie des enfants pouvant être mis en jeu. La corticothérapie générale est souvent efficace, mais se heurte souvent à l’exigence d’une dose-seuil élevée pour contrôler les signes cliniques.
C’est dans ces cas que se discute : l’intérêt des antibiotiques macrolides ou métronidazole, en utilisant leurs propriétés anti-inflammatoires. L’azathioprine est souvent préconisé pour contrôler les formes graves de la maladie. Les Ac anti-TNFα ont un intérêt certain, mais encore mal documenté.
Nouveautés dans la prise en charge du lupus
L’hydroxychloroquine reste le traitement de base du lupus. Ses effets bénéfiques au cours de la grossesse sont confirmés et les modalités de la surveillance ophtalmologique ont été précisées récemment. Les biothérapies ciblées sur le lymphocyte B n’ont pas supplanté les immunosuppresseurs classiques, mais le belimumab a obtenu l’autorisation de mise sur le marché au cours du lupus actif en dehors des atteintes rénales ou neurologiques. Le rituximab garde sa place au cours des cytopénies ou de certaines atteintes rénales réfractaires, et de nouveaux anticorps monoclonaux comme l’epratuzumab font espérer de nouvelles avancées. La prise en charge doit également intégrer la prévention du risque cardiovasculaire et la prévention des infections. L’adhésion au traitement est essentielle et peut être améliorée par l’éducation thérapeutique.
Onychomycoses : l’examen diagnostique clé existe
Le diagnostic de mycose d’un ou de plusieurs ongles n’est pas souvent aisé. Les faux négatifs après prélèvement mycologique sont nombreux et compliquent la prise en charge d’un onyxis en pratique quotidienne.
Le dermatologue devrait faire plus souvent un prélèvement pour examen histomycologique, qui permet dans bon nombre de cas d’affirmer l’infection et de poser facilement les indications d’un traitement antifongique qu’il soit local ou oral.
Que doit savoir le dermatologue à propos des déficits immunitaires héréditaires ?
Les déficits immunitaires héréditaires (DIH) sont des maladies génétiques rares qui ont une fréquence estimée à 1 naissance sur 4 000 dans la population générale. Il existe actuellement plus de 270 DIH décrits dont la majorité ont une cause moléculaire identifiée. Seuls les DIH sont détaillés dans ce chapitre. Les déficits immunitaires acquis ne seront pas traités. La majorité des DIH sont symptomatiques au cours de l’enfance, mais de plus en plus de patients adultes sont identifiés avec des DIH.
Le clinicien doit suspecter un DIH chez un patient présentant des infections récurrentes même banales, mais aussi des infections sévères et/ou inhabituelles dans leur survenue, leur localisation ou leur évolution. Certains DIH peuvent se révéler ou s’accompagner de manifestations cutanéo-muqueuses. Le dermatologue doit savoir reconnaître ces signes cliniques pour contribuer au diagnostic des patients atteints de DIH.
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