Manifestations cutanées de la maladie sclérosante à IgG4
Plus fréquentes en Asie, les maladies associées aux IgG4 font l’objet d’une attention particulière dans la littérature depuis une dizaine d’années. Décrit initialement dans le pancréas et les glandes salivaires sous la forme de pseudo-tumeurs inflammatoires, ce syndrome peut se manifester dans à peu près tous les organes, incluant la peau.
Le point commun des différentes atteintes est la présence d’un infiltrat plasmocytaire avec un ratio IgG4/IgG > 40 % et, dans les formes systémiques, une élévation des taux sériques d’IgG4.
Les atteintes cutanées se divisent en deux groupes : les infiltrats plasmocytaires pseudo-tumoraux d’une part, et les manifestations secondaires d’autre part.
Il convient de savoir évoquer le diagnostic, et ce d’autant plus que, s’il n’existe pas aujourd’hui de traitement spécifique, les malades répondent en général bien aux traitements immunosuppresseurs, en particulier la corticothérapie générale, le thalidomide ou éventuellement les anticorps monoclonaux anti-CD20.
