La dermatologie tropicale englobe les affections sévissant préférentiellement dans la zone intertropicale, qui sont le plus souvent d’origine infectieuse. En fait, les dermatoses “tropicales” sont globalement bien moins fréquentes que les dermatoses cosmopolites (eczéma, impétigo, gale, dermatophytoses, varicelle…), que le séjour dans des situations de chaleur, d’humidité ou de promiscuité rend d’autant plus prévalentes et sévères.
Les éruptions urticariennes récurrentes sont fréquentes chez les patients. Il peut être parfois difficile, devant des éruptions urticariennes récidivantes, d’éliminer avec certitude une simple urticaire chronique ou aiguë intermittente.
En pratique, des atypies cliniques comme l’absence de prurit, des lésions pigmentées post-inflammatoires ou l’association à d’autres signes systémiques non évocateurs d’urticaire chronique ou d’urticaire aiguë récidivante ou intermittente doivent alerter le dermatologue et faire évoquer le diagnostic de maladie auto-inflammatoire.
En effet, le caractère fixe de l’éruption, le caractère maculeux plus que papuleux, l’aspect monomorphe des lésions ou encore l’absence de prurit, la présence de lésions pigmentées post-inflammatoires ou l’association à d’autres signes systémiques dans un contexte de fièvre et/ou syndrome inflammatoire récurrent ne sont pas classiques au cours de l’urticaire chronique ou aiguë intermittente classique.
En décembre 2020 a été décrit un nouveau syndrome auto-inflammatoire survenant chez des hommes âgés, avec des signes systémiques inflammatoires, des atteintes dermatologiques, en particulier des syndromes de Sweet, des polychondrites chroniques atrophiantes et des anomalies hématologiques incluant des anémies macrocytaires et des syndromes myélodysplasiques. Des vacuoles lipidiques ont été observées dans les précurseurs myéloïdes au myélogramme.
Ce syndrome est dû à une somatique du gène UBA1, localisé sur le chromosome X. L’anagramme VEXAS (pour Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) a donc été proposé.
Nous présentons ici les principales caractéristiques de cette nouvelle pathologie en insistant sur les atteintes dermatologiques, qui sont au premier plan et doivent être connues des dermatologues. Ces derniers jouent en effet un rôle clé dans le diagnostic.
Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont liées à des anomalies de l’immunité innée d’origine monogénique ou polygénique. Il s’agit d’un groupe hétérogène caractérisé par des épisodes récurrents d’inflammation systémique pouvant toucher de nombreux organes.
L’avancée de la génétique a facilité l’identification de nouvelles MAI monogéniques germinales et somatiques en plus des 4 historiques connues que sont la fièvre méditerranéenne familiale (FMF), le syndrome de fièvre périodique associé à la cryopyrine (CAPS) ou maladie auto-inflammatoire associée à la protéine NLRP3 (NRLP3-AID), le déficit en mévalonate kinase (MKD) et le syndrome de fièvre périodique associé au récepteur TNFRSF1A (TRAPS).
Leur meilleure compréhension a permis d’identifier les grandes voies physiopathologiques dans les MAI : les inflammasomopathies, les dysfonctions de la voie NF-B, les interféronopathies de type 1 et le déficit en ADA2 dont découlent les grands axes de prise en charge thérapeutique.
Un grand nombre de ces MAI ont des manifestations cutanées telles qu’un érythème, une aphtose, une urticaire. Dans certaines MAI (HA20, VEXAS…), l’atteinte cutanée via le dermatologue peut être la porte d’entrée vers le diagnostic de MAI.
Les maladies auto-inflammatoires constituent un spectre de maladies ayant en commun une anomalie de l’immunité innée. Elles partagent certaines caractéristiques, notamment la fièvre et le syndrome inflammatoire biologique. La classification de ces maladies évolue puisqu’elles sont de plus en plus nombreuses grâce aux progrès de la génétique. Le Pr Sophie Georgin-Lavialle, interniste, est une grande spécialiste des maladies auto-inflammatoires. Elle nous a fait l’honneur ici de nous expliquer brièvement, avec sa collègue le Dr Marion Delplanque, ce qu’est une maladie auto-inflammatoire, quand la suspecter et comment avancer dans le diagnostic. Ce chapitre, non axé sur la dermatologie, est indispensable pour bien comprendre de quoi on parle et quels sont les différents mécanismes de ces maladies.
Le niveau de preuve de l’efficacité des lasers est faible, car les études sont peu comparables et les paramètres varient. Le laser CO2 offre une alternative intéressante à la chirurgie pour la destruction des lésions, les lasers Nd:YAG et Alexandrite pour cibler les follicules pileux. Le laser Nd:YAG en mode épilatoire peut être proposé à visée préventive.
Le niveau de preuve de l’efficacité des injections intralésionnelles de corticoïdes est très faible et un récent essai contrôlé randomisé s’est avéré négatif.
Enfin, le niveau de preuve de l’efficacité de la spironolactone reste également très faible, limité à des séries rétrospectives. Son faible coût et son profil de tolérance en font une option thérapeutique intéressante dans les formes modérées à sévères de maladie de Verneuil, associée à une contraception efficace. Sa prescription peut s’envisager pour les lésions de stade Hurley I, en particulier en cas d’association à une comorbidité avec hyperandrogénie (acné, SOPK, hirsutisme) ou d’échec/efficacité partielle/intolérance des traitements plus conventionnels.
La maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire chronique qui va fortement impacter la vie quotidienne des patients qui en sont atteints. Des progrès considérables ont été réalisés dans la compréhension des mécanismes physiopathogéniques impliqués dans la survenue et la pérennisation de l’inflammation causant ces lésions cutanées. L’émergence des biothérapies dans cette indication constitue un véritable motif d’espoir pour ces patients qui souffrent au quotidien.
Bien que l’hidradénite suppurée ne soit pas une maladie infectieuse au sens strict du terme, les protocoles d’antibiothérapie restent à ce jour le traitement de première intention.
Les formes légères à modérées reposeront essentiellement sur des stratégies abortives (amoxicilline-acide clavulanique, pristinamycine) et/ou prophylactiques (cyclines).
Les formes modérées à sévères nécessiteront des protocoles combinant au moins 2 molécules, avec pour objectif de cibler en priorité les staphylocoques à coagulase négative et les germes anaérobies.
La combinaison historique rifampicine-clindamycine n’est plus recommandée en France et est maintenant remplacée par quinolones-clindamycine ou ceftriaxone-métronidazole dans les formes résistantes et/ou sévères.
La maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire à expression principalement cutanée fréquente dans la population générale. Sa prévalence est évaluée à 1 % et on estime que 500 000 patients sont affectés par cette pathologie en France. Son diagnostic est purement clinique et repose sur des critères simples : des lésions typiques (abcès, nodules et fistules drainantes) survenant à des topographies typiques (zones des plis et du périnée) et évoluant de façon chronique (plus de 6 mois) ou en poussées récurrentes. Ces poussées inflammatoires (quasi continues pour les patients souffrant de formes sévères) vont fortement altérer le quotidien des patients et avoir un impact personnel, social et sanitaire qui va se cumuler tout au long de leur vie. Le caractère douloureux et chronique des poussées peut aussi finir par entraîner un isolement social et des addictions (notamment au cannabis et aux antalgiques opiacés).
Les pseudotumeurs se définissent sur le plan histologique par un remaniement d’un tissu préexistant, sans édifier de tissu nouveau. Ces lésions sont assez fréquentes chez l’enfant et peuvent faire évoquer à tort des tumeurs bénignes, voire malignes.
On peut citer principalement des causes d’origine malformative, infectieuse et inflammatoire…
L’origine du nodule sera évaluée en fonction de différents critères : âge de l’enfant, topographie du nodule, couleur et consistance de la lésion, évolutivité… Le diagnostic peut être posé cliniquement, des examens complémentaires à type d’imagerie et/ou de biopsie cutanée sont parfois indiqués selon les situations.
