Quand penser à une MAI devant une éruption urticarienne ?

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Les éruptions urticariennes chroniques sont fréquentes. Il peut être parfois difficile devant des éruptions urticariennes récurrentes d’éliminer avec certitude une simple urticaire chronique. En effet, le diagnostic d’urticaire chronique spontanée (UCS) reste le plus fréquent mais d’autres diagnostics doivent être évoqués, parmi lesquels les éruptions polymorphes de la grossesse, les syndromes hyperéosinophiliques, les vascularites urticariennes, le lupus érythémateux systémique et en particulier les maladies
auto-inflammatoires (MAI).

Principaux diagnostics différentiels de l’UCS à évoquer devant des éruptions urticariennes récurrentes

Certains signes associés à ces éruptions urticariennes doivent faire évoquer des diagnostics différentiels et en particulier des maladies auto-inflammatoires.

Il faut se souvenir que l’urticaire aiguë récurrente ou chronique spontanée correspond à la survenue de lésions érythémato-papuleuses fugaces et prurigineuses plus ou moins associées à des œdèmes sous-cutanés ou muqueux : on parle alors d’angiœdèmes ou d’urticaire profonde. Le caractère fugace est en effet à souligner dans l’urticaire banale : les lésions d’urticaire peuvent évoluer pendant plusieurs jours ou semaines mais chaque lésion d’urticaire superficielle va durer entre quelques minutes et 24 heures au maximum sur le même site (fig. 1). Concernant les angiœdèmes (ou urticaire profonde), cette forme d’urticaire est d’évolution plus longue : il faut parfois 48 à 72 heures pour que les lésions disparaissent totalement (fig. 2). De plus, dans cette forme-là, le prurit n’est pas souvent rencontré et il s’agit plus fréquemment de lésions avec sensation de tension parfois douloureuse.

Le caractère fixe des lésions, une pigmentation post-inflammatoire, l’aspect monomorphe des lésions, la présence de lésions uniquement maculeuses et l’absence de prurit doivent faire réaliser[...]

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À propos des auteurs

Service de Dermatologie et Allergologie, Hôpital Tenon ; UPMC Sorbonne Universités ; Inserm, Centre d’Immunologie et des Maladies Infectieuses (Cimi-Paris), UMR 1135, PARIS. Membre du Groupe Urticaire de la Société Française de Dermatologie.

Service de Médecine interne, Centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses inflammatoires (CEREMAIA), Hôpital Tenon, PARIS ; Université Paris 6, Pierre et Marie Curie (UPMC), PARIS.