La communication présentée lors de ces journées proposait un grand nombre de cas cliniques qu’il est bien sûr impossible de résumer dans un article de quelques pages. J’ai donc choisi très arbitrairement 4 situations cliniques qui me semblent à connaître.

La pachydermodactylie

Elle a été décrite en 1973 par Bazex et Dupré sous le terme de “pachydermie digitale des premières phalanges”. L’aspect (fibromatose superficielle) et le contexte permettent d’en faire le diagnostic facilement.

La biopsie n’est pas utile et risque au contraire de renforcer le stress de l’adolescent et l’inquiétude de sa famille. Les radiographies des mains, quand elles sont demandées, ne montrent pas de lésion osseuse ni périostée.

Il s’agit d’un épaississement typiquement fusiforme des faces latérales des premières phalanges des index, majeurs, annulaires et auriculaires. Il résulte d’un trouble compulsif de friction/torsion des doigts croisés (dactylotillomanie), ce qui explique le respect des pouces et des faces cubitale de l’auriculaire droit et radiale de l’index gauche (fig. 1).

Le contexte est celui de jeunes adolescents introvertis et anxieux. P. Itin parle de détresse émotionnelle [1].

Une onychophagie (fig. 1) est fréquemment associée ainsi que des coussinets des phalanges qui résultent eux d’une torsion répétée de la peau souple en regard des articulations interphalangiennes proximales mais surtout des métacarpo-phalangiennes (fig. 2). Après cessation du tic mécanique, la régression s’observe très lentement.

La pachydermodactylie peut exceptionnellement être observée au cours de certains syndromes génétiques neurologiques (Lesch-Nyhan/Rett/X fragile/Cornelia de Lange).

Enfin, dans de rares cas, il faudra savoir évoquer un trouble autistique en cas de pérennisation de cette compulsion mécanogène.

La maladie de Huriez

Décrite en 1968 chez deux familles du nord de la France par Claude Huriez, il s’agit d’une génodermatose autosomique dominante se manifestant par une kératodermie palmoplantaire (KPP) d’évolution scléroatrophique avec dystrophie unguéale et risque de dégénérescence en carcinome épidermoïde. Le terme de “sclérotylose” a été proposé du fait de[...]

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