Les lymphomes cutanés primitifs sont les plus fréquents des lymphomes extraganglionnaires après les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (mucosa-associated lymphoid tissu, MALT). Ces lymphomes cutanés sont caractérisés par une grande hétérogénéité clinique, histologique et évolutive.

La classification actuelle des lymphomes est celle de l’Organisation Mondiale de la Santé et a été révisée en 2016 [1].

La majorité des lymphomes cutanés est constituée par les lymphomes T cutanés épidermotropes (mycosis fongoïde et syndrome de Sézary). Le mycosis fongoïde est l’entité la plus fréquente.

Le mycosis fongoïde est dans la plupart des cas constitué par une atteinte cutanée exclusive sous forme de macules et plaques dans la forme classique. Les stades avancés de mycosis fongoïde sont caractérisés par l’existence de tumeurs cutanées, d’une érythrodermie, ou d’une atteinte extracutanée qui est le plus fréquemment ganglionnaire et exceptionnellement viscérale (atteinte hépatosplénique, pulmonaire ou du système nerveux central par exemple) [2]. Certaines formes particulières, folliculotrope [3], syringotrope [4] ou chalazodermique [5] entre autres, sont décrites.

Le syndrome de Sézary est caractérisé par la présence de cellules tumorales sanguines circulantes dont l’identification repose sur la cytologie, la cytométrie de flux et les techniques de biologie moléculaire (clonalité lymphocytaire T) [6]. Il existe la plupart du temps une érythrodermie. Le syndrome de Sézary est considéré comme une forme avancée de lymphome T cutané.

Les critères de staging du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary ont été définis par l’International Society of Cutaneous Lymphomas (ISCL) et l’European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Cutaneous Lymphoma Task Force [7], ainsi que les critères de réponse utilisés dans les essais cliniques [8]. L’EORTC a proposé en 2018 une révision des critères de staging et de réponse concernant l’atteinte sanguine [9].
Récemment, deux traitements ont montré leur efficacité dans les lymphomes T cutanés en échec d’un traitement systémique dans des études internationales randomisées de phase III.

Le brentuximab vedotin est un anticorps monoclonal anti-CD30 couplé à un poison du fuseau, la monométhylauristatine E. La molécule CD30 est un récepteur de la superfamille des récepteurs au TNF (tumor necrosis factor) exprimé par les lymphocytes T et B activés, et par les cellules tumorales de certains lymphomes T cutanés comme le mycosis fongoïde transformé CD30+ ou le lymphome anaplasique à grandes cellules CD30+. Le brentuximab vedotin a montré son efficacité sur la réponse globale prolongée (plus de 4 mois) dans le mycosis fongoïde exprimant CD30 et le lymphome anaplasique à grandes cellules CD30+, par[...]

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