Auto-immunité et hémopathies myéloïdes

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Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont un ensemble de maladies néoplasiques des cellules souches médullaires caractérisées par une hématopoïèse inefficace responsable de cytopénies sanguines et par un risque élevé de progression vers une leucémie aiguë myéloïde. Dans certains cas, des manifestations cliniques peuvent s’associer aux SMD, d’origine infectieuse, médicamenteuse, mais également d’origine dysimmunitaire auto-immune ou inflammatoire, ayant un lien physiopathologique supposé avec le SMD sous-jacent.

L’incidence des maladies systémiques au cours des SMD varie de 10 à 30 %. Les manifestations associées aux SMD peuvent être classées de façon schématique en 2 types :

  • les formes systémiques, de type vascularites et connectivites ;
  • les formes avec une atteinte d’organe prédominante, telles que les dermatoses neutrophiliques, les atteintes rhumatologiques inflammatoires ou les cytopénies auto-immunes.

Certaines manifestations resteront inclassées du fait de symptômes peu spécifiques, telles qu’une fièvre non infectieuse persistante, sans présence d’auto-anticorps ni d’anomalies histologiques caractéristiques ou la présence d’une inflammation non spécifique. Devant les manifestations extra-hématologiques, il faut garder à l’esprit la nécessité d’évoquer une cause intercurrente infectieuse, pouvant être à l’origine d’une présentation systémique, comme l’endocardite, les infections fungiques, et une cause médicamenteuse, pouvant occasionner par exemple une vascularite d’hypersensibilité.

Les différentes lésions cutanées les plus fréquemment associées aux SMD sont le purpura, les lésions violacées évoquant le Sweet et le pyoderma gangrenosum. Il est important de commencer par évoquer les complications infectieuses ou médicamenteuses possibles dans le contexte de SMD sous-jacent avant d’évoquer les manifestations dysimmunitaires plus rares.

Les dermatoses neutrophiliques, parmi lesquelles figure le syndrome de Sweet, constituent les principales manifestations cutanées isolées.

Syndrome de Sweet

Cette dermatose aiguë fébrile neutrophilique est responsable de manifestations cutanées à type de nodules violacés des membres, associées à un infiltrat dermique dense de polynucléaires. Elle prédomine habituellement chez la femme, pouvant s’associer dans certains cas à de la fièvre, des[...]

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À propos de l’auteur

Service de Médecine interne, Hôpital Saint-Antoine, Université Paris 6, PARIS.