Traitements des troubles de la différenciation épidermique (ichtyoses) : actualités

Les ichtyoses congénitales, actuellement dénommées “troubles de la différenciation épidermique”, sont un large groupe hétérogène de troubles de la kératinisation, qui entraînent des degrés de xérose, d’hyperkératose, de desquamation, de kératodermie palmoplantaire et d’inflammation variables selon le type d’ichtyose [1]. Elles se manifestent par une peau sèche, épaissie, squameuse (à des degrés variables) et parfois inflammatoire dès la naissance ou dans les premières semaines de vie. Ces maladies résultent de mutations affectant des protéines impliquées dans la formation de l’épiderme. Elles sont classées en formes syndromiques et non syndromiques avec différents types cliniques allant de l’ichtyose vulgaire en passant par l’ichtyose lamellaire, l’érythrodermie congénitale ichtyosiforme (ECI) et des ichtyoses plus sévères comme les ichtyoses harlequin.

Après consensus d’experts internationaux, les ichtyoses ont fait l’objet d’une nouvelle classification en troubles de la différenciation épidermique non syndromiques[...]

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