vasculaire

Revues générales
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Tout phénomène de Raynaud nécessite un bilan étiologique, dont une capillaroscopie, afin de rechercher une microangiopathie organique spécifique, pouvant s’observer notamment lors de la sclérodermie systémique. Cependant, cet examen n’est pas toujours rapidement accessible. Par ailleurs, le phénomène de Raynaud est primitif dans 80-90 % des cas : la capillaroscopie sera alors normale. La littérature met bien en évidence que l’examen dermoscopique péri-unguéal, facilement réalisable, même pour un dermatologue non habitué, permet d’éliminer une microangiopathie spécifique et donc de remplacer la capillaroscopie. En revanche, la dermoscopie reste un mauvais examen pour dépister des anomalies capillaires : la capillaroscopie garde ici toute sa place.

Confrontation anatomo-clinique
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De nombreuses dermatoses sont la conséquence d’altérations vasculaires. Schématiquement, elles résultent soit d’une inflammation pariétale, soit d’une oblitération des lumières. Elles se caractérisent par un purpura, un livédo, des nécroses ou des ulcérations, ce qui oriente le clinicien vers un groupe d’affections inflammatoires ou thrombosantes. Toutefois, un même aspect clinique peut être la conséquence de mécanismes différents ou parfois associés. L’apport de la biopsie est alors essentiel pour une classification plus précise de l’atteinte vasculaire, pour son étiologie et pour la prise en charge des patients.

Dossier : Les acrosyndromes vasculaires
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Les nécroses digitales sont beaucoup moins fréquentes que les nécroses des orteils. Leur diagnostic est clinique et aisé. Les étiologies sont multiples (vasculaire, métabolique, toxique, infectieuse, mécanique…) et les nécroses souvent polyfactorielles. La démarche diagnostique nécessite donc un interrogatoire et un examen clinique minutieux, ainsi que des explorations complémentaires guidées par les données cliniques.
La prise en charge thérapeutique est globale : prise en charge de la douleur, soins locaux conservateurs prolongés avec asséchement afin d’éviter les surinfections, prise en charge étiologique. Les amputations chirurgicales sont parfois nécessaires, notamment en cas de nécroses étendues ou de complications infectieuses.

Dossier : Les acrosyndromes vasculaires
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Les acrosyndromes vasculaires autres que le phénomène de Raynaud (PR) et les nécroses digitales sont fréquents et doivent être connus du dermatologue. Ils sont le plus souvent bénins, mais parfois révélateurs d’une pathologie sous-jacente sévère. Le diagnostic du type d’acrosyndrome repose sur la clinique et l’interrogatoire, un bilan biologique et une biopsie cutanée selon les cas.
L’érythromélalgie est soit primitive d’origine génétique et considérée comme une neuropathie, soit secondaire le plus souvent à un syndrome myéloprolifératif.
La difficulté des engelures est de ne pas passer à côté d’une forme secondaire, en particulier le lupus engelure. Les engelures sont dans ce cas souvent sévères ou atypiques.
Le syndrome de l’orteil bleu est une des manifestations cutanées de la maladie des emboles de cholestérol dont la gravité va de la forme cutanée isolée aux formes systémiques rapidement mortelles.
Pour les engelures typiques, l’acrocyanose, l’acrorighose, l’acrocholose et l’hématome digital spontané, les examens complémentaires sont inutiles.

Dossier : Les acrosyndromes vasculaires
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Le phénomène de Raynaud est un acrosyndrome vasculaire fréquent, surtout chez la femme. C’est la manifestation clinique d’un vasospasme brutal de la microcirculation lors de l’exposition au froid : les doigts deviennent brutalement blancs. La cause primitive est la plus fréquente (80 %), typiquement chez la femme jeune et mince. Une cause secondaire doit toujours être éliminée, c’est pourquoi un bilan minimum est recommandé dans tous les cas : capillaroscopie et dosage des facteurs antinucléaires. Une sclérodermie systémique débutante doit impérativement être éliminée.
Le traitement repose sur des mesures simples : protection contre le froid, arrêt du tabac. Les inhibiteurs calciques sont le traitement de 1re intention dans les formes secondaires. Les traitements de seconde ligne se discutent uniquement pour les cas sévères.

Dossier : Les acrosyndromes vasculaires
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Les acrosyndromes vasculaires sont liés à un trouble vasomoteur. Ils sont de natures très différentes, incluant principalement le phénomène de Raynaud (PR), le plus fréquent des acrosyndromes vasculaires, qui touche 10 % de la population féminine. Les dermatologues sont en première ligne pour leur prise en charge : expertise clinique, dermoscopie facile et rapide avant la capillaroscopie (en cours de validation par le groupe d’angiodermatologie de la SFD), soins locaux et systémiques adaptés.

Revues générales
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Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires, résultent d’une hyperplasie cellulaire, alors que les malformations sont faites de vaisseaux dysplasiques. Cette différence physiopathologique est la base de la classification de l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies).
Les tumeurs sont dominées par l’hémangiome infantile, de loin le plus fréquent, dont le traitement, si nécessaire, repose sur le propranolol. Les hémangiomes congénitaux et les tumeurs associées au phénomène de Kasabach-Merritt sont des tumeurs beaucoup plus rares. Les malformations vasculaires à flux lent sont les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques ; celles à flux rapide sont les malformations artério-veineuses. Ces différents types de malformations peuvent être combinés. Les malformations vasculaires font actuellement l’objet d’un démembrement génétique croissant.