Revues générales

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Les histiocytoses constituent un groupe hétérogène de maladies rares caractérisées par une accumulation de cellules dérivées du monocyte et du macrophage. Leur évolution clinique est extrêmement variable, allant de formes limitées et bénignes à des formes disséminées parfois létales.
Des avancées considérables ont été réalisées dans la compréhension de la physiopathologie des histiocytoses langerhansiennes (HL) et autres histiocytoses du groupe L, comme la maladie d’Erdheim-Chester (MEC) et l’histiocytose indéterminée (HI).
De grands progrès thérapeutiques ont été obtenus dans les formes sévères réfractaires d’HL et dans la MEC grâce à l’utilisation d’inhibiteurs de BRAF, en particulier le vemurafenib, et/ou d’inhibiteurs de MEK, permettant une survie prolongée.
Enfin, les progrès de la génétique tumorale ont permis de considérer l’histiocytose indéterminée comme une entité à part entière. Les lésions intéressent essentiellement la peau et peuvent être très affichantes. Il existe en revanche peu de nouveautés concernant les histiocytoses non langerhansiennes cutanéomuqueuses.

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Le dermatologue est souvent consulté pour des lésions de la paupière. Dans ce site, le diagnostic des tumeurs peut être difficile car le diagnostic différentiel englobe un large éventail d’affections. La nécessité d’une exérèse chirurgicale pour avoir un diagnostic histologique est fréquente, avec des conséquences fonctionnelles et esthétiques possibles dans ces zones sensibles.
Dans cet article, nous décrivons les principales caractéristiques cliniques et dermatoscopiques des tumeurs les plus fréquentes de ce site. La plupart des tumeurs bénignes et malignes ont pour origine la partie cutanée de la paupière. Le nævus dermique et le carcinome basocellulaire sont respectivement la tumeur bénigne et maligne la plus fréquente dans ce site, et leur distinction peut être ardue car ces deux tumeurs apparaissent souvent sous le même aspect clinique de lésion papulo-nodulaire amélanique.
La dermatoscopie peut être un outil fondamental pour repérer des petits signes qui nous aident dans le diagnostic.

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Les anticorps anti-IL23 constituent un vrai saut conceptuel dans le traitement du psoriasis. En ciblant la cytokine régulatrice clé initiant la plaque psoriasique, ils permettent non seulement d’obtenir d’excellents résultats maintenus dans le temps mais également d’espérer une rémanence thérapeutique, c’est-à-dire une période de rémission prolongée en l’absence de traitement. Enfin, leur mode d’action même peut faire envisager, en cas de traitement à un stade précoce, une possible interruption de l’histoire naturelle de la maladie.

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La demande d’effacement des cicatrices est un motif relativement fréquent de consultation en dermatologie. Ces traces cutanées sont d’origines diverses et renvoient à l’histoire du patient.
La demande d’effacement est parfois facilement comprise par le praticien du fait, par exemple, du caractère affichant de la cicatrice. Il arrive aussi que cette demande soit plus complexe, renvoyant à l’histoire de la cicatrice dont le vécu peut avoir été douloureux et l’être encore.
La demande d’effacement de cicatrice requiert dans tous les cas que le praticien lui apporte une écoute attentive, prenant en compte la souffrance du patient, ainsi qu’une réponse dermatologique globale, adaptée au vécu et à l’histoire du patient.

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L’acétate de cyprotérone (Androcur) est un progestatif à forte activité antiandrogène. Ses indications AMM sont les hirsutismes féminins majeurs d’origine non tumorale (idiopathique, syndrome des ovaires polykystiques) lorsqu’ils retentissent gravement sur la vie psycho-affective et sociale. Chez l’homme, c’est un traitement palliatif antiandrogénique du cancer de la prostate. Il est également indiqué pour réduire les pulsions sexuelles dans les paraphilies en association à une prise en charge psychothérapeutique.
Ses effets secondaires classiques sont bien connus, notamment le risque thromboembolique. Récemment, l’attention a été attirée sur le risque de méningiome sous cette molécule. Des recommandations ont été adressées aux prescripteurs par l’ANSM pour limiter les risques dans les indications de l’AMM. La prescription hors AMM est par contre à proscrire.

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Les perturbateurs endocriniens sont des composés naturels ou de synthèse présents dans l’environnement quotidien, capables d’interférer avec les systèmes de régulation hormonale et d’induire des effets délétères sur la santé des individus. Les anomalies du développement et de la reproduction ainsi que les cancers hormonodépendants sont les pathologies les plus connues. De nouvelles données suggèrent un rôle également dans l’apparition de troubles métaboliques, pathologies thyroïdiennes, maladies neuropsychiatriques ou neurodégénératives.
Un des challenges actuels consiste à limiter leur utilisation, en particulier dans des périodes critiques du développement (grossesse, enfants en bas âge), et à pouvoir fournir à nos patients des messages clairs et simples qu’ils peuvent mettre en pratique dans leur quotidien pour limiter les effets délétères possibles sur la santé humaine.

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Se traiter sous prétexte d’être malade n’est pas si simple. Il s’intercale entre le symptôme et le soin une multitude de données qui peuvent interférer. Beaucoup d’entre elles sont liées à l’ignorance de la maladie mais beaucoup le sont aussi à des préjugés. Ceux-ci ne se limitent pas à la corticophobie. Les découvrir permet de mieux comprendre les difficultés du patient mais aussi des soignants. Les accueillir sans jugement de valeur mais avec bienveillance et pouvoir expliquer leur origine permet de sceller l’alliance thérapeutique dont le patient a tant besoin pour passer les obstacles.

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Les nævus congénitaux (NC) sont des lésions fréquentes bien que leur prévalence ne soit pas connue précisément, estimée entre 1 et 3 % des nouveau-nés.
Les NC larges ou géants sont bien plus rares. Leur prise en charge est complexe, individualisée selon la considération de plusieurs problématiques : impact psychosocial, risque de mélanome, âge, localisation, souhait des parents.
La prise en charge de ces lésions n’est pas consensuelle à l’heure actuelle et dépend également de l’expérience de l’équipe qui prend en charge le patient.

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La maladie de Behçet est une vascularite systémique d’étiologie inconnue touchant les artères et les veines de différents calibres. Décrite principalement chez l’adulte jeune, elle peut débuter dans l’enfance. Le diagnostic est clinique en l’absence de test diagnostique pathognomonique. L’apparition insidieuse des signes cliniques chez l’enfant rend le diagnostic précoce difficile dans cette tranche d’âge.
Le but de cette revue est de décrire les particularités démographiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de la maladie chez l’enfant tout en soulignant les différences avec la maladie débutant à l’âge adulte.

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