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Dossier : Urgences en dermatologie pédiatrique
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Les urgences dermatologiques néonatales, survenant de la naissance à l’âge de 1 mois, sont rares. Cependant, elles nécessitent un diagnostic précoce et une prise en charge thérapeutique rapide et adaptée car le pronostic vital, le pronostic fonctionnel et/ou esthétique peuvent être mis en jeu. Il s’agit de dermatoses infectieuses dont certaines sont bulleuses ; de dermatoses bulleuses d’origine inflammatoire, carentielle, auto-immune ou génétique ; d’érythrodermies ou de troubles de la kératinisation diffus ; d’un dysraphisme céphalique ou spinal à risque infectieux ; de certains hémangiomes et autres tumeurs vasculaires à risque de complications, de nodules révélant une maladie systémique ou néoplasique.
Certains aspects cliniques sont propres à la période néonatale. Au moindre doute, une biopsie cutanée s’impose.

Dossier : Vulvodynies, pénodynies, anodynies
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Les douleurs vulvaires, même si elles restent encore souvent un sujet tabou, constituent un motif de consultation en augmentation croissante. Devant la description de douleurs à caractère neuropathique (brûlure, décharge électrique) se pose la question d’une origine neurologique, qu’elle soit médullaire, tronculaire, radiculaire ou distale.
L’interrogatoire et un examen clinique précis permettent de rechercher des éléments symptomatiques d’une atteinte proximale médullaire ou radiculaire (hypoesthésie sacrée, troubles urinaires ou anorectaux associés…) ou encore d’une atteinte plus distale dans le cadre d’une compression focale du nerf pudendal au niveau du canal d’Alcock.
Si le diagnostic est basé sur des caractéristiques cliniques précises, l’imagerie doit avant tout éliminer d’autres pathologies locales potentiellement plus graves.

Dossier : Vulvodynies, pénodynies, anodynies
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La douleur anale est le premier motif de consultation en proctologie. Si le dermatologue n’est pas le spécialiste en première ligne pour ce type de plainte, il peut être amené à voir de manière occasionnelle ou récurrente des patients consultant pour des douleurs anales. Il doit en conséquence savoir repérer les pathologies organiques et fonctionnelles proctologiques douloureuses les plus fréquentes afin de pouvoir, si possible, les traiter ou, le cas échéant, orienter au mieux ses malades.
Le terme “anodynie” n’est pas le terme consacré lorsqu’on parle de douleurs anales. On lui préférera le terme de “proctalgie” (en grec, proctos signifie “anus” et algos, “douleur”), le terme anodynie étant réservé à la neurologie pour décrire l’absence de douleur à un stimulus (en grec, ano signifie “absence” et odunê, “douleur”).
Nous évoquerons donc ici les pathologies proctologiques fréquentes, dont le diagnostic peut se faire cliniquement à l’inspection de la marge anale ou par anuscopie, et les douleurs à examen proctologique normal, dont la cause neurologique devra être écartée.

Dossier : Vulvodynies, pénodynies, anodynies
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La pénodynie, analogue chez l’homme de la vulvodynie féminine, correspond à une sensation de douleur ou de brûlure cutanée du pénis contrastant avec un examen physique cutané strictement normal.
Le diagnostic repose sur l’exclusion des autres causes de douleurs péniennes chroniques.
Le traitement est rendu difficile par l’efficacité inconstante des antalgiques proposés habituellement dans la prise en charge des douleurs neuropathiques.

Dossier : Vulvodynies, pénodynies, anodynies
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La vulvodynie, brûlure vulvaire d’évolution chronique, concerne 8 % des femmes. Elle constitue l’un des motifs les plus fréquents de consultation en pathologie vulvaire et la principale étiologie des dyspareunies superficielles.
Spontanée ou plus souvent provoquée, intéressant volontiers le vestibule, son diagnostic repose à l’examen clinique sur l’absence de lésion vulvaire susceptible d’expliquer la douleur et de maladie neurologique cliniquement identifiable. Ses mécanismes physiopathologiques, complexes, feraient intervenir la coexistence d’un dysfonctionnement central et périphérique, responsable d’une perception douloureuse amplifiée, associé à un facteur déclenchant (infectieux, traumatique, psychosexuel).
Sa prise en charge repose le plus souvent sur une association thérapeutique au premier plan de laquelle se situent la rééducation périnéale pour les vestibulodynies provoquées et les antalgiques de type antidépresseurs tricycliques pour les vulvodynies spontanées. L’efficacité de cette prise en charge repose en outre sur la qualité de la relation médecin/malade.

Dossier : Vascularites de l’adulte
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Les vascularites à ANCA (anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles) regroupent la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (MPA) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA).
Le traitement comprend un traitement d’induction pour contrôler l’inflammation et préserver la fonction des organes atteints suivi d’un traitement d’entretien de 18 à 24 mois en prévention des récidives. Le risque de rechute est plus élevé en présence d’anticorps anti-PR3 au diagnostic.
Le traitement d’induction comporte uniquement des corticoïdes dans les MPA et les GEPA sans facteur de mauvais pronostic. Il doit comporter un immunosuppresseur (rituximab ou cyclophosphamide) dans les GPA et les autres vascularites à ANCA avec un facteur de mauvais pronostic, ainsi que dans les formes réfractaires ou récidivantes malgré les corticoïdes isolés.
Le traitement d’entretien n’est pas parfaitement codifié et fait appel au rituximab, à l’azathioprine ou au méthotrexate en l’absence d’insuffisance rénale. Plusieurs protocoles du Groupe Français d’Étude des Vascularites (GFEV) sont en cours sur ses différentes modalités.

Dossier : Vascularites de l’adulte
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La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH), individualisée dans la nomenclature de Chapel Hill révisée en 2012, est une vascularite systémique rare, d’étiologie inconnue, touchant les vaisseaux de petit calibre. Elle se caractérise par des lésions urticariennes, une hypocomplémentémie et une atteinte d’organe variable, principalement articulaire et oculaire, mais également digestive, pulmonaire et rénale.
Les anticorps anti-C1q sont détectés seulement chez la moitié des patients, alors que le taux abaissé ou effondré de C1q semble représenter un marqueur plus sensible pour le diagnostic de VUH.
Peu de données concernant la prise en charge thérapeutique des VUH sont disponibles dans la littérature. Cependant, l’hydroxychloroquine et la colchicine semblent avoir en première ligne une efficacité satisfaisante.
En cas de maladie réfractaire et/ou de rechute, les corticoïdes en association à des stratégies d’épargne cortisonique sont habituellement utilisés, reposant sur les immunosuppresseurs conventionnels, comme l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide ou le rituximab dont l’efficacité semble intéressante. La stratégie thérapeutique optimale reste toutefois à préciser.

Dossier : Vascularites de l’adulte
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Les vascularites cryoglobulinémiques se manifestent par des signes généraux, des lésions cutanées à type de purpura (voire d’ulcères ou de nécroses distales), des arthralgies, des neuropathies périphériques, des glomérulonéphrites membrano-prolifératives et, plus rarement, des atteintes cardiaques ou digestives. Les cryoglobulines de type I sont le plus souvent liées à une hémopathie (myélome, lymphome B) ou à une MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée). Les cryoglobulines mixtes (types II et III) sont le plus souvent associées à une hépatite C (> 90 % des cas), moins fréquemment à des maladies auto-immunes (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren) ou à une hémopathie lymphoïde B. Le traitement des vascularites cryoglobulinémiques dépend de l’étiologie sous-jacente (virus de l’hépatite C, myélome, lymphome, connectivite…), du type de cryoglobulinémie (type I versus types II et III) et de la sévérité des symptômes. Dans les cryoglobulinémies mixtes, le traitement d’éradication du virus de l’hépatite C (VHC) doit toujours se discuter. Le rituximab est l’agent immunomodulateur le plus efficace et doit être réservé aux formes sévères.
Dans les cryoglobulinémies de type I, le traitement sera celui de la maladie hématologique sous-jacente. Les traitements comprenant en particulier le bortézomib, le thalidomide, le lénalidomide ou un agent alkylant semblent intéressants dans le cadre des MGUS et sont à discuter en fonction de la sévérité de la vascularite. Les plasmaphérèses sont un traitement d’appoint intéressant dans les vascularites cryoglobulinémiques sévères et/ou réfractaires.

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