Auteur Chasset F.

Faculté de Médecine, Sorbonne Université, AP-HP ; Service de Dermatologie et Allergologie, Hôpital Tenon, PARIS.

Mise au point interactive Du lupus érythémateux cutané au lupus systémique : démarche clinique et nouvelles perspectives de traitement
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Le lupus érythémateux cutané (CLE) est une dermatose inflammatoire chronique qui peut être isolée ou s’associer à un lupus érythémateux systémique (SLE). La prévalence de cette maladie est d’environ 40 pour 100 000 et globalement identique pour le CLE et le SLE. Le diagnostic est important et le dermatologue doit reconnaître cette maladie et identifier les sous-types à risque de cicatrices définitives (lupus discoïde, panniculite lupique). La biopsie cutanée est essentielle au diagnostic du CLE.

Revues générales
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Le lupus cutané peut se présenter comme une maladie cutanée isolée ou s’associer à un lupus systémique dont elle est l’une des manifestations les plus fréquentes. La prise en charge de cette maladie est mal codifiée et le traitement repose sur la sévérité de la maladie, l’association ou non à un lupus systémique et de nombreux autres facteurs. Les antipaludéens de synthèse en particulier l’hydroxychloroquine sont la pierre angulaire du traitement. Depuis quelques années, plusieurs molécules ont présenté des résultats à la fois très prometteurs, ou au contraire décevants. Une des grandes nouveautés est l’obtention d’une AMM européenne pour l’anifrolumab dans le lupus systémique qui semble donner des résultats particulièrement intéressants dans l’atteinte cutanée. Dans cet article, nous discuterons des actualités dans le traitement du lupus cutané.

Dossier : Comptes rendus des 17es JIRD
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Le diagnostic d’arrêt cardiorespiratoire (ACR) se fait chez un patient inconscient, qui ne respire pas ou qui présente une respiration anormale. Il faut donc :
– évaluer la conscience en vérifiant si le patient réagit lors d’une stimulation ;
– libérer les voies aériennes en plaçant la main sur le front du patient, basculer doucement la tête en arrière avec l’extrémité des doigts sous la pointe du menton puis relever le menton pour ouvrir les voies respiratoires et vérifier l’absence d’obstacle ;
– évaluer la respiration en écoutant si la respiration est normale. Une respiration agonique est possible dans les premières minutes (gasps) et ne doit pas être confondue avec une respiration normale.

Dossier : Manifestations cutanées des MAI
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En décembre 2020 a été décrit un nouveau syndrome auto-inflammatoire survenant chez des hommes âgés, avec des signes systémiques inflammatoires, des atteintes dermatologiques, en particulier des syndromes de Sweet, des polychondrites chroniques atrophiantes et des anomalies hématologiques incluant des anémies macrocytaires et des syndromes myélodysplasiques. Des vacuoles lipidiques ont été observées dans les précurseurs myéloïdes au myélogramme.
Ce syndrome est dû à une somatique du gène UBA1, localisé sur le chromosome X. L’anagramme VEXAS (pour Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) a donc été proposé.
Nous présentons ici les principales caractéristiques de cette nouvelle pathologie en insistant sur les atteintes dermatologiques, qui sont au premier plan et doivent être connues des dermatologues. Ces derniers jouent en effet un rôle clé dans le diagnostic.

Congrès
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La main est fréquemment atteinte au cours des connectivites. Le dermatologue peut ainsi parfois, d’un simple “coup d’œil”, faire un diagnostic de connectivite, en particulier de dermatomyosite ou de sclérodermie systémique, en examinant les mains. Cet article va balayer les atteintes des mains au cours du lupus, de la dermatomyosite, de la sclérodermie systémique et finira par la prise en charge des calcinoses sous-cutanées qui touchent fréquemment les mains et sont très difficiles à traiter.

Revues générales
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Le lupus chronique comprend un groupe de plusieurs pathologies incluant le lupus discoïde, le lupus engelure, la panniculite lupique ± le lupus tumidus (considéré par certains auteurs comme un sous-type à part). Le lupus chronique peut s’associer ou non à un lupus systémique.
La prise en charge de cette maladie est mal codifiée et le traitement repose sur la sévérité de la maladie, l’association ou non à un lupus systémique et de nombreux autres facteurs. Nous détaillerons dans cet article la prise en charge du lupus chronique en insistant sur celle du lupus discoïde.

Dossier : Comptes rendus des 15es JIRD
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Dans nos cabinets consultent des patients souffrant de psoriasis de sévérité variable, léger à sévère. Il est nécessaire que nous puissions gérer le suivi de ceux traités par biothérapies. L’étude multicentrique prospective libérale City-Pso, menée auprès de dermatologues libéraux et mixtes, montre que 2/3 des 92 dermatologues interrogés renouvellent déjà des biothérapies. De nouvelles conditions de prescription datant de juillet 2019 établissent que, pour les anti-TNF (étanercept, adalimumab et certolizumab), après une initiation obligatoirement hospitalière, le renouvellement pourra se faire indéfiniment par le dermatologue libéral du patient.

Dossier : La main en médecine interne chez l’adulte
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L’atteinte articulaire et l’atteinte cutanée sont les deux manifestations les plus fréquentes au cours du lupus. La “main des lupus” est donc souvent au premier plan avec des manifestations diverses. Au plan articulaire, l’atteinte classique est une atteinte distale, symétrique et non érosive mais des atteintes sévères comme le rhumatisme de Jaccoud et des formes érosives sont possibles. Les manifestations dermatologiques des “mains des lupus” sont extrêmement diverses.
Il est essentiel de différencier les atteintes dermatologiques spécifiques. Les deux formes les plus fréquentes sont le lupus discoïde et le lupus engelure qu’il est parfois difficile de différencier à des stades précoces en l’absence de lésion atrophique ou d’atteinte unguéale. Le lupus engelure est également souvent difficile à distinguer de l’engelure simple. En cas de lésion nécrotique ou de gangrène, il est important de bien différencier les vasculopathies thrombosantes, qui sont les plus fréquentes, des vascularites, plus rares.

Revues générales
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Environ 75 à 80 % des patients suivis pour un lupus érythémateux (LE) vont développer une atteinte cutanée au cours de la maladie. La reconnaissance des différentes atteintes du LE est essentielle car l’association avec une atteinte systémique, le risque cicatriciel, les pathologies associées (en particulier le syndrome des antiphospholipides) nécessitent des prises en charge spécifiques.
Dans cet article, nous décrirons les différentes atteintes cutanées spécifiques et non spécifiques du LE et détaillerons la prise en charge thérapeutique de ces patients.