La dermatomyosite

La dermatomyosite est une myosite auto-immune touchant principalement la peau et le muscle. Le traitement de première intention repose encore en 2026 sur la corticothérapie systémique associée à un immunosuppresseur (méthotrexate en premier lieu) [1]. Les voies de l’interféron de type I sont classiquement activées dans la peau, le sang et le muscle. L’interféron β et l’interféron λ3 sont particulièrement augmentés dans la maladie. Plusieurs études ont montré une efficacité du ciblage de ces voies, conduisant à une véritable révolution thérapeutique dans la maladie.

Un essai randomisé de phase III contrôlé positif pour le brépocitinib a été publié en 2026. Cette molécule cible JAK1 et TYK2. Le critère de jugement, un critère composite utilisé dans les myosites regroupant l’activité de la maladie musculaire clinique et biologique, extramusculaire et une échelle de qualité de vie : le Total Improvement Score (TIS) coté de 0 à 100 était évalué à la semaine 52. 241 patients ont été randomisés dans 3 bras : brépocitinib 30 mg/jour, 15 mg/jour et placebo, administré par voie orale. La médiane de diminution du TIS était de 46,5, 37,5 et 31,2 respectivement (p < 0,001). Sur le critère de jugement secondaire cutané, le score CDASI (Cutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity Index), le brépocitinib 30 mg était supérieur au placebo, –6,4 de CDASI-A vs – 3,5 dans le groupe placebo après un mois de traitement (différence de −3,0 ; IC95 % : −4,6 à −1,4 ; p < 0,001), avec une réponse qui s’amplifiait tout au long des 52 semaines de traitement. Les infections sévères étaient plus élevées dans le groupe brépocitinib 30 mg/jour [2] (fig. 1).

Un autre essai thérapeutique de phase II, portant sur le dazukibart, un inhibiteur de l’interféron β [3], a été[...]

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