Le pemphigus est une maladie bulleuse auto-immune touchant la peau et les muqueuses pouvant mettre en jeu le pronostic vital, et caractérisée par la présence d’autoanticorps généralement dirigés contre les desmogléines 1 (pemphigus superficiel) et/ou 3 (pemphigus profond) [1, 2]. Ces protéines transmembranaires sont constitutives des desmosomes, eux-mêmes responsables de la cohésion inter-kératinocytaire. La fixation des auto-anticorps sur ces protéines de jonction entraîne une perte de la cohésion interkératinocytaire (acantholyse) aboutissant à la formation d’une bulle intra-épithéliale ou intra-épidermique.

La desmogléine 1 étant présente uniquement dans la peau, nous ne parlerons pas ici du pemphigus superficiel dont l’atteinte est uniquement cutanée.

Le pemphigus profond ou vulgaire correspond à la forme de pemphigus la plus fréquente. Il s’agit d’une maladie rare avec une incidence variable selon les auteurs, allant de 1 à 16 nouveaux cas par million d’habitants et par an [3, 4]. Il touche habituellement l’adulte (entre 40 et 60 ans) et débute le plus souvent par une atteinte buccale pouvant précéder de plusieurs mois, voire années, l’atteinte cutanée.
Il existe des formes muqueuses pures (avec présence d’anticorps dirigés contre la desmogléine 3) et des formes mucocutanées (présence d’anticorps anti-desmogléines 1 et 3).

Diagnostic clinique

Compte-tenu de leur fragilité, il est exceptionnel de constater des bulles intrabuccales. La rupture de leur toit laisse place à la présence d’érosions douloureuses. Celles-ci sont, de façon caractéristique, à fond rouge vif avec un pourtour opalin ou blanchâtre parfois discrètement surélevé (fig. 1). Cet aspect érythémateux est lié à la persistance prolongée de cellules de l’assise basale empêchant la formation de fibrine [5].

En cas de chronicité des érosions, des dépôts fibrineux jaunes à bords nets apparaissent à la suite de la disparition de l’assise basale protectrice (fig. 2).

Ces érosions peuvent toucher le palais, la langue, la face interne des joues ainsi que les collets dentaires donnant un aspect de gingivite érosive. Une chéilite érosive et croûteuse peut accompagner ces lésions (fig. 3). Comme dans l’érythème polymorphe, un leuco-œdème peut parfois être observé (fig. 4). On le retrouve le plus souvent à la face[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.