Causes inflammatoires

1. Pemphigus végétant

Le pemphigus végétant est une entité rare de pemphigus, caractérisée par des plaques végétantes, surtout au niveau des plis de flexion ou des zones péri­orificielles.

Son incidence est estimée dans la littérature entre 2 et 7 % des formes de pemphigus. Selon certains auteurs, cette forme représenterait jusqu’à 10 % des formes de pemphigus en Afrique du Nord [1, 2]. Les plis de flexion atteints sont inguinaux ou axillaires, mais des formes interdigitales ou interorteils sont décrites (fig. 1 et 2). Ces lésions sont classiquement suintantes en forme de “chou-fleur”.

Il en existe deux formes : le pemphigus végétant de Neumann (mode de cicatrisation atypique végétant des érosions post-bulleuses) et le pemphigus végétant de Hallopeau (lésions pustuleuses en plaques, parfois annulaires ou polycycliques, évoluant secondairement vers des plaques végétantes).

Tout comme le pemphigus vulgaire, le diagnostic est confirmé par l’histologie. L’aspect histologique mêle une hyperplasie épithéliale papillomateuse, une spongiose, des micro-abcès à neutrophiles ou éosinophiles dans l’épiderme. Similaire au pemphigus vulgaire, l’immunofluorescence cutanée directe retrouve une acantholyse et des dépôts d’immunoglobulines en mailles de filet. Les auto-anticorps sont positifs (anti-desmogléine 1 ou 3, anti-desmocolline 1, 2 ou 3).

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