Calciphylaxie : savoir la reconnaître

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La calciphylaxie (CP) est une maladie rare qui met en jeu le pronostic vital. Il s’agit d’un syndrome de calcification vasculaire cutanée avec thrombose des artérioles du derme et de l’hypoderme. La CP réalise des tableaux douloureux d’ischémie cutanée aiguë évoluant vers des nécroses et des ulcérations. Elle survient essentiellement au cours de l’insuffisance rénale chronique (IRC) dialysée au long cours et est alors nommée artériolopathie calcifiante urémique ou mieux CP urémique. Elle survient plus rarement au cours de l’IRC non dialysée ou d’une insuffisance rénale aiguë et exceptionnellement sans IRC au cours de pathologies diverses : CP non urémiques.

Manifestations cliniques

La CP est caractérisée par la survenue de lésions douloureuses à type de plaques ou de nodules infiltrés ou indurés, de livedo, de purpura. Une coloration foncée de la peau est un signe de nécrose cutanée imminente. Les lésions sont habituellement multiples, bilatérales, et évoluent vers des nécroses et des ulcérations sources de surinfection et de sepsis principale cause de mortalité. Différents tableaux cliniques peuvent être observés en fonction de la localisation et de la richesse tissulaire en adipocytes et en microvaisseaux.

>>> Les formes proximales débutent aux cuisses et à l’abdomen sous forme de nodules, de plaques ou de livedo violacé étendu et nécrotique progressant aux membres inférieurs (fig. 1). Elles sont responsables d’ulcérations profondes et sont de pronostic sévère (fig. 2). Les plaques font discuter initialement une panniculite ou une nécrose aux antivitamines K (AVK) et le livedo des embolies de cholestérol, une vascularite de type périartérite noueuse (PAN), un syndrome des antiphospholipides (SAPL), une hyperoxalose, une cryoglobulinémie…

>>> Les formes distales surviennent sur les avant-bras ou plus souvent sur les jambes. Elles sont plus superficielles, avec présence d’un purpura bullo-hémorragique extensif étoilé, et probablement de pronostic moins sévère. Une[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie, CHU de NÎMES.

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