Le lichen scléreux (LS) et ses diagnostics différentiels représentent le principal motif de consultation en pathologie génitale chez l’enfant.

Il s’agit d’une dermatose chronique plus fréquente chez la fille que chez le garçon. Si l’étiologie exacte du LS génital reste controversée, des facteurs génétiques sont suspectés du fait de l’existence de cas familiaux, ainsi que des facteurs immunologiques du fait de l’association possible à des dermatoses auto-immunes (morphée, vitiligo, pelade).

Chez la fille, le symptôme le plus fréquent consiste en un prurit vulvaire, parfois associé à un prurit anal en cas d’extension du lichen scléreux à ce niveau (LS ano-génital). À l’examen clinique, on observe volontiers une hypochromie nacrée de topographie périorificielle autour du vestibule et de l’anus (aspect en sablier). Des fissures spontanées, des érosions post-grattage ainsi que des hémorragies sous-épithéliales sont possibles. En l’absence de traitement peuvent survenir, en période prépubertaire, des modifications anatomiques telles qu’une atrophie ou une fusion des petites lèvres, un encapuchonnement du clitoris, des brides vestibulaires, voire une sténose de l’orifice vulvo-vaginal.

Chez le garçon, le LS survient de façon exclusive chez les enfants non circoncis. Au stade initial, on observe des plaques blanches porcelainées du prépuce, voire du gland, du sillon balano-préputial, du frein, du méat ou de l’urètre antérieur. En absence de traitement, peuvent apparaître un phimosis, des synéchies balano-préputiales ou une sténose urétrale. Le phimosis peut se compliquer de balanoposthites récidivantes ou d’un paraphimosis.

Le diagnostic de LS repose sur l’examen clinique, le plus souvent sans recours à l’examen histologique.

Le traitement du LS repose sur la corticothérapie locale, visant à améliorer les signes fonctionnels et physiques et à empêcher la survenue ultérieure, à l’âge adulte, de lésions précancéreuses (néoplasies intraépithéliales différenciées). Un traitement d’attaque reposant sur une application quotidienne d’un dermocorticoïde d’activité forte ou très forte est préconisé pendant 1 à 3 mois, suivi d’un traitement d’entretien pendant au moins 6 mois (traitement intermittent par le dermocorticoïde utilisé au cours du traitement d’attaque, ou traitement quotidien par un dermocorticoïde de niveau d’action inférieur). La place des inhibiteurs de la calcineurine (tacrolimus pommade) reste à définir (hors AMM).

La chirurgie des modifications anatomiques liées au LS chez la fille doit être réalisée avant le début de la vie sexuelle : périnéotomie médiane postérieure (incision verticale puis suture horizontale) en cas de bride vestibulaire postérieure, vulvopérinéoplastie en cas de sténose vaginale, circoncision clitoridienne en cas[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.