Le phénomène de Raynaud (PR) est un vasospasme des extrémités déclenché par le froid. Il est dû à l’amplification anormale du phénomène physiologique de protection contre le froid qui repose sur la vasoconstriction des nombreuses anastomoses artério-veineuses des extrémités. Au cours du PR, la vasoconstriction concerne les anastomoses, les capillaires et le réseau artériolaire d’amont. On a donc une phase syncopale où les doigts sont blancs, engourdis et insensibles, une phase bleue pendant laquelle le réseau reçoit du sang veineux et une phase rouge de reperfusion.

Les phases rouges et bleues sont associées à des paresthésies et des douleurs. Toutes les phases ne sont pas obligatoires. Il existe des PR mono, bi ou triphasiques. Le traitement repose sur la protection des mains et des pieds contre le froid mais également du corps entier. Il faut porter des gants et s’habiller chaudement. Le PR est plus fréquent chez les filles et les femmes. Il touche 8 à 10 % des femmes des pays tempérés. Une seule étude épidémiologique est disponible chez l’enfant et retrouve 15 % de sujets atteints chez les 12-15 ans dans le nord-ouest de l’Angleterre. L’âge moyen de survenue du PR est de 12,5 ans.

On différencie le PR primitif, de loin le plus fréquent (70-80 % des cas), du PR secondaire, associé à une maladie systémique [1]. L’association au spectre de la sclérodermie est bien connue chez l’adulte. Chez l’enfant, les études retrouvent de 8 à 28 % de PR secondaires. Les maladies associées au PR chez l’enfant sont le lupus systémique, les dermatomyosites et scléro-dermato-polymyosites, la connectivite mixte ou indifférenciée, la polyarthrite juvénile et la sclérodermie systémique. Une étude prospective menée sur 250 enfants entre 10 et 20 ans, suivis de 1 à 6 ans, retrouve 23,6 % de PR secondaires en fin de suivi avec un délai moyen de développement de la maladie de 2,4 ans [2].

Deux autres études prospectives portant l’une sur 40 enfants suivis 4 ans [3] et l’autre sur 94 enfants suivis 3 ans [4] retrouvent respectivement 3 cas et 8 cas de PR secondaires. Un consensus européen recommande d’effectuer devant tout PR de l’enfant, en plus de l’examen clinique complet, un dosage de FAN et une capillaroscopie [5]. Pour être retenus comme positifs, les FAN doivent être > 1/80 à 2 reprises à 3 mois d’intervalle. Un algorithme est proposé en fonction des résultats. Si les FAN sont négatifs et la capillaroscopie normale, une surveillance annuelle est tout de même demandée pendant les premières années. La durée de ce suivi n’a pas été établie. Si les FAN et/ou la capillaroscopie sont anormaux, le suivi sera rapproché tous les 3 ou 6 mois avec répétition des dosages et de la capillaroscopie. En cas de FAN positifs et d’anomalies sur la capillaroscopie, le risque de développement d’une maladie systémique est bien évidemment élevé.

Bibliographie

1. Nigrovic[...]

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