Pityriasis rubra pilaire : une dermatose à connaître

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Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une affection d’origine peu claire, décrite initialement en 1835 par Claudius Tarral, qui associe trois éléments sémiologiques caractéristiques. L’évolution est variable en fonction des formes cliniques. Les rétinoïdes oraux étaient jusqu’à présent considérés comme étant le meilleur traitement, mais l’utilisation croissante des biothérapies changera peut-être la stratégie thérapeutique du PRP.

Physiopathologie et étiologie

Le PRP est classé dans les désordres de la kératinisation, mais l’hétérogénéité clinique traduit probablement des causes différentes, bien qu’aucun mécanisme n’ait été clairement mis en évidence à ce jour. Plusieurs causes sont évoquées, variables selon les auteurs.

1. Origine métabolique

Un trouble du métabolisme de la vitamine A a été évoqué [1], étant donné l’existence d’une certaine ressemblance clinique et histologique entre le PRP et les manifestations cutanées de la carence en vitamine A (phrynodermie), de même que l’amélioration du PRP sous dérivés de la vitamine A. Cependant, les taux de vitamine A sont normaux chez la majorité des patients atteints de PRP et ces anomalies métaboliques n’ont pas été confirmées.

2. Origine génétique

Il s’agit généralement de PRP de présentation atypique, avec une transmission hétérogène : dans certains cas, des formes autosomiques dominantes avec expressivité variable, dans d’autres des formes récessives. Une étude des haplotypes human[...]

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À propos des auteurs

Service de Dermatologie et Vénéréologie, Hôpitaux Universitaires de Genève, SUISSE.

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