Réalités thérapeutiques en Dermato-Vénérologie

La sclérodermie systémique est une maladie orpheline sévère du groupe des connectivites. Elle est caractérisée par une vasculopathie initiale, une phase inflammatoire dysimmunitaire et une fibrose systémique touchant la peau et les organes internes.
Récemment, de nouveaux critères diagnostiques ont été établis permettant de progresser dans l’identification des formes précoces, accessibles à un traitement, avant que la fibrose irréversible ne soit établie.
Le syndrome de Raynaud est le symptôme initial et quasi constant de la maladie. Il est au centre des projets actuels visant à identifier des formes précoces. Le pronostic de cette affection est conditionné par l’atteinte cardio-pulmonaire.
L’évolution de la sclérodermie systémique est hétérogène et des travaux sur des biomarqueurs tentent d’identifier à l’avenir les patients à risque d’atteinte sévère. Si le pronostic des complications vasculaires a été nettement amélioré par les traitements spécifiques, aucun traitement n’a permis jusqu’à présent de guérir ou prévenir la fibrose.
De nouvelles stratégies d’immuno-intervention, dont les résultats préliminaires sont prometteurs, sont actuellement en cours d’évaluation dans des essais thérapeutiques.

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Les dermohypodermites bactériennes nécrosantes-fasciites nécrosantes (DHBN-FN) sont des infections cutanées rapidement progressives, rares et graves, avec une morbi-mortalité élevée. Il s’agit d’une urgence médico-chirurgicale. La principale difficulté réside dans l’établissement d’un diagnostic précoce pour permettre la prise en charge chirurgicale dont la précocité est un facteur pronostique majeur des DHBN-FN.
Une parfaite connaissance des signes cliniques et une prise en charge multidisciplinaire, par une équipe spécialisée, pourraient permettre de diminuer la morbi-mortalité de la maladie.