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L’évolution des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) est caractérisée par l’alternance de poussées et de rémissions, et peut être ponctuée par la survenue de diverses manifestations extra-intestinales. Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) s’accompagnent de manifestations extradigestives, dont la fréquence est mal connue chez l’enfant.
Les atteintes cutanéomuqueuses semblent fréquentes au sein des manifestations extradigestives. Elles peuvent émailler l’évolution d’une MICI connue, accompagner des symptômes digestifs ou les précéder, permettant alors le diagnostic d’une MICI latente. Celles-ci peuvent être classées en : manifestations spécifiques de la MC, associées ou réactionnelles, non spécifiques, carentielles ou liées aux traitements.
Le traitement est difficile et exige la collaboration entre dermatologue et gastro-entérologue, le pronostic et la qualité de vie des enfants pouvant être mis en jeu. La corticothérapie générale est souvent efficace, mais se heurte souvent à l’exigence d’une dose-seuil élevée pour contrôler les signes cliniques.
C’est dans ces cas que se discute : l’intérêt des antibiotiques macrolides ou métronidazole, en utilisant leurs propriétés anti-inflammatoires. L’azathioprine est souvent préconisé pour contrôler les formes graves de la maladie. Les Ac anti-TNFα ont un intérêt certain, mais encore mal documenté.

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L’hydroxychloroquine reste le traitement de base du lupus. Ses effets bénéfiques au cours de la grossesse sont confirmés et les modalités de la surveillance ophtalmologique ont été précisées récemment. Les biothérapies ciblées sur le lymphocyte B n’ont pas supplanté les immunosuppresseurs classiques, mais le belimumab a obtenu l’autorisation de mise sur le marché au cours du lupus actif en dehors des atteintes rénales ou neurologiques. Le rituximab garde sa place au cours des cytopénies ou de certaines atteintes rénales réfractaires, et de nouveaux anticorps monoclonaux comme l’epratuzumab font espérer de nouvelles avancées. La prise en charge doit également intégrer la prévention du risque cardiovasculaire et la prévention des infections. L’adhésion au traitement est essentielle et peut être améliorée par l’éducation thérapeutique.

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Le diagnostic de mycose d’un ou de plusieurs ongles n’est pas souvent aisé. Les faux négatifs après prélèvement mycologique sont nombreux et compliquent la prise en charge d’un onyxis en pratique quotidienne.
Le dermatologue devrait faire plus souvent un prélèvement pour examen histomycologique, qui permet dans bon nombre de cas d’affirmer l’infection et de poser facilement les indications d’un traitement antifongique qu’il soit local ou oral.

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Les déficits immunitaires héréditaires (DIH) sont des maladies génétiques rares qui ont une fréquence estimée à 1 naissance sur 4 000 dans la population générale. Il existe actuellement plus de 270 DIH décrits dont la majorité ont une cause moléculaire identifiée. Seuls les DIH sont détaillés dans ce chapitre. Les déficits immunitaires acquis ne seront pas traités. La majorité des DIH sont symptomatiques au cours de l’enfance, mais de plus en plus de patients adultes sont identifiés avec des DIH.
Le clinicien doit suspecter un DIH chez un patient présentant des infections récurrentes même banales, mais aussi des infections sévères et/ou inhabituelles dans leur survenue, leur localisation ou leur évolution. Certains DIH peuvent se révéler ou s’accompagner de manifestations cutanéo-muqueuses. Le dermatologue doit savoir reconnaître ces signes cliniques pour contribuer au diagnostic des patients atteints de DIH.

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La dermatologie, discipline très descriptive de par la parfaite visibilité et l’accessibilité maximale des lésions, est particulièrement propice à la description de nouvelles entités souvent liées à des acronymes aux noms plus ou moins évocateurs et imagés.
L’intérêt réel de ces “nouvelles” entités (ou redécouvertes) est en réalité très variable (parfois assez modéré…). A priori, aucun critère d’intérêt n’est pour l’instant disponibles pour ces “nouvelles” lésions, ou regroupements symptomatiques quelquefois étonnants et rapportés avec enthousiasme faute d’étude rétrospective – ou mieux, prospective – de leur devenir par l’analyse de la littérature dermatologique dans la décennie qui suit leur description initale. Certaines sont probablement très rares, d’autres nettement plus communes mais posent alors souvent le problème de leurs limites nosologiques.
Quelques-unes de ces “nouvelles” entités ou concepts sont décrit(e)s, sélectionné(e)s sur des critères tout à fait subjectifs, la plupart ayant fait l’objet de communications et surtout de posters lors des Journées Dermatologiques de Paris au cours des dernières années.

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Les dermatites des mains d’origine professionnelle sont des réactions cutanées inflammatoires provoquées par des facteurs déclenchants externes bien définis.
Certaines zones corporelles sont plus fréquemment concernées que d’autres par ces dermatites exogènes. Les mains constituent ainsi un site particulièrement vulnérable au développement de ces affections en raison des multiples produits, naturels ou synthétiques, manipulés au cours de nos activités quotidiennes et professionnelles.
Le rôle du dermatologue est déterminant, et visera à apprécier la responsabilité respective des différents agents en contact avec notre peau et parfois intriqués de façon complexe dans un cas déterminé.

Dossier : Maladies auto-inflammatoires
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Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique polymorphe. Il s’agit d’une maladie multifactorielle faisant intervenir des facteurs environnementaux et une réaction immunitaire excessive chez des sujets présentant une prédisposition génétique.
Récemment, l’analyse immunogénétique des formes pustuleuses aiguës généralisées de transmission autosomale récessive a amené à reconsidérer la place du psoriasis au sein des maladies auto-inflammatoires, c’est-à-dire des maladies systémiques présentant des anomalies génétiques des voies de l’immunité innée. Les formes polygéniques comme le psoriasis en plaques pourraient également s’intégrer dans ces syndromes.

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