Maladies auto-inflammatoires et psoriasis

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Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique fréquente qui touche préférentiellement la peau et les articulations. C’est une maladie multifactorielle qui fait intervenir des facteurs environnementaux et une prédisposition génétique polygénique, avec plusieurs loci de susceptibilité (PSORS1 à 10) [1]. Les anomalies précises et notamment les gènes impliqués ne sont pas tous identifiés.

Le psoriasis en plaque de type I (familial à début précoce représentant 75 % des patients) est associé dans 30 à 50 % des cas à PSORS1 (et notamment l’allèle de susceptibilité HLA-Cw*0602), alors qu’il n’est pas associé au psoriasis de type II (sporadique à début tardif). Récemment, une mutation unique a été identifiée dans le domaine CARD14 (caspase recruitment domain 14) d’une famille européenne et d’une famille taïwanaise, avec une transmission mendélienne du psoriasis. Cette mutation “gain de fonction” entraîne une upregulation de la voie NF-KB et d’autres gènes activateurs de psoriasis dans les kératinocytes [2].

Les phénotypes cutanés du psoriasis [3] sont variés ; il s’agit d’une maladie polymorphe. On distingue le psoriasis en plaques (forme la plus fréquente : 80 % des patients) localisé ou diffus principalement développé sur les coudes, les genoux, les tibias, l’ombilic, la région lombo-sacrée et le scalp (zones “bastion”). Les plaques peuvent également atteindre les zones séborrhéiques du visage (sébopsoriasis) et les plis (psoriasis inversé).

On distingue également les autres formes diffuses ou sévères de psoriasis comme le psoriasis en gouttes (lésions érythémato-squameuses infracentimétriques prédominant sur le tronc et la racine des membres, survenant de façon aiguë après une infection ORL virale ou bactérienne et évoluant sur 3 à 4 mois [4]). Cette forme clinique est très nettement associée au phénotype HLA-Cw*0602 [1].

Le psoriasis érythrodermique est également une forme diffuse avec une extension des lésions à plus de 90 % de la surface corporelle. Enfin, les psoriasis pustuleux constituent une forme diffuse et parfois extrêmement sévère du psoriasis. La pustulose palmoplantaire, fréquente chez les femmes tabagiques à partir de 40 ans est caractérisée par des plaques érythémateuses, une hyperkératose et des pustules aseptiques. Elle n’est pas associé au phénotype HLA-Cw*0602, mais une histoire familiale ou personnelle[...]

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À propos de l’auteur

Service de dermatologie, Hôpital Henri Mondor, CRÉTEIL.

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