Classification des vascularites : le point de vue du dermatologue
L’ensemble de la littérature internationale sur les vascularites se base actuellement sur la classification de la conférence internationale de consensus 2012 de Chapel Hill, élaborée sans la participation de dermatologistes alors que l’atteinte cutanée est fréquente dans toutes les vascularites systémiques, avec des lésions facilement accessibles à la biopsie.
Dans cette classification, tous les vaisseaux cutanés, y compris les artérioles du derme profond ou de l’hypoderme, sont considérés comme des petits vaisseaux. Une classification dermatologique a été proposée, mais elle est également critiquable. En réalité, il ne peut y avoir de classification idéale des vascularites, l’important est d’avoir une prise en charge la plus efficace possible.
Editorial
Le terme “vascularite” est utilisé pour désigner différentes affections caractérisées…
Tumeur de Merkel
Les carcinomes de Merkel sont des tumeurs cutanées neuroendocrines relativement rares, généralement agressives et associées à un mauvais pronostic. Le polyomavirus MCPγV est impliqué dans leur pathogénie avec une incidence qui augmente ces dernières années. La présentation clinique habituelle est celle d’une papule/nodule cutané, indolore, érythémateuse ou violine, assez rapidement évolutive, en région photo-exposée.
L’immunodépression et l’exposition solaire sont des facteurs de risque importants. L’étude immunohistochimique de la tumeur permet de porter le diagnostic de certitude avec une double expression de marqueurs épithéliaux (cytokératine 20) et neuroendocrines.
La prise en charge initiale requiert l’exérèse de la lésion – avec des marges de 1 à 2 cm selon les possibilités chirurgicales – associée à une radiothérapie adjuvante sur le lit tumoral. La technique du ganglion sentinelle devra être proposée.
Chaque fois que c’est possible, l’inclusion dans des protocoles sera proposée, permettant ainsi de faire bénéficier les patients de thérapeutiques innovantes telles que les anticorps anti-PD1.
Microscopie confocale et maladie de Paget
La maladie de Paget correspond à un rare adénocarcinome intra-épidermique impliquant le mamelon ou la peau extra-mammaire et en particulier la peau ano-génitale. Elle se présente en général sous forme d’une plaque prurigineuse érythémateuse et desquamative qui peut être difficile à différencier d’autres affections inflammatoires et tumorales. Un mauvais diagnostic peut entraîner un retard dans le traitement approprié et un pronostic défavorable.
La microscopie confocale par réflectance (MCR) peut aider le clinicien à poser le diagnostic de manière non invasive en montrant les cellules de Paget dans l’épiderme, typiques de cette néoplasie.
De plus, la MCR peut être utilisée pour effectuer le repérage pré-chirurgical de cette maladie qui présente souvent une extension multifocale de difficile identification clinique.
Dans le cas où une exérèse chirurgicale avec contrôle histologique ne peut pas être réalisée, la MCR peut aussi aider le suivi de la réponse aux traitements non chirurgicaux.
Classification actuelle des démodécidoses
La démodécidose est l’ensemble des manifestations cliniques dermatologiques liées à la prolifération et à l’extension dermique de Demodex, ectoparasite commensal. La classification actuelle distingue les formes primaires et secondaires.
Les formes primaires sont représentées par le pityriasis folliculorum, la forme rosacée-like, la démodécidose gravis s’apparentant à la rosacée granulomateuse, la forme abcédée, la forme croûteuse, la forme touchant le cuir chevelu. Les démodécidoses oculaires se manifestent par des blépharites. Des formes auriculaires peuvent se rencontrer.
Les formes secondaires compliquent des dermatoses préexistantes, principalement chez le sujet immunodéprimé. L’apport de la dermoscopie et de la microscopie confocale a permis de faire progresser la certitude diagnostique.
Sclérodermie systémique : a-t-on vraiment progressé ?
La sclérodermie systémique est une maladie orpheline sévère du groupe des connectivites. Elle est caractérisée par une vasculopathie initiale, une phase inflammatoire dysimmunitaire et une fibrose systémique touchant la peau et les organes internes.
Récemment, de nouveaux critères diagnostiques ont été établis permettant de progresser dans l’identification des formes précoces, accessibles à un traitement, avant que la fibrose irréversible ne soit établie.
Le syndrome de Raynaud est le symptôme initial et quasi constant de la maladie. Il est au centre des projets actuels visant à identifier des formes précoces. Le pronostic de cette affection est conditionné par l’atteinte cardio-pulmonaire.
L’évolution de la sclérodermie systémique est hétérogène et des travaux sur des biomarqueurs tentent d’identifier à l’avenir les patients à risque d’atteinte sévère. Si le pronostic des complications vasculaires a été nettement amélioré par les traitements spécifiques, aucun traitement n’a permis jusqu’à présent de guérir ou prévenir la fibrose.
De nouvelles stratégies d’immuno-intervention, dont les résultats préliminaires sont prometteurs, sont actuellement en cours d’évaluation dans des essais thérapeutiques.
Pensez aux chenilles processionnaires du pin !
Les chenilles processionnaires du pin font partie des 150 espèces de Lépidoptères capables d’entraîner des lésions cutanées et muqueuses. Elles possèdent des poils urticants qui, en pénétrant dans la peau, provoquent un prurit intense, des lésions cutanées papulo-érythémateuses, strophulus-like, des excoriations (entre autres) et d’autres symptômes (conjonctivite, toux, bronchospasme et même anaphylaxie).
Le diagnostic est basé sur la notion de contact avec les poils des chenilles (forêt de pins infestée), l’interrogatoire, l’examen clinique, le scotch test et la dermoscopie. Les symptômes sont d’apparition plus rapide dans les formes IgE-dépendantes que dans les formes non IgE-dépendantes.
Naguère cantonnées au sud de l’Europe, les chenilles processionnaires du pin ont progressé vers le nord, atteignant désormais presque toute la France et l’Allemagne.
La maladie de Kaposi : où en est-on ?
La maladie de Kaposi (MK) est une maladie opportuniste constituée de la prolifération de cellules endothéliales lymphatiques infectées par le virus herpès humain 8 (HHV-8). Les quatre formes clinico-épidémiologiques distinctes ont pour points communs l’histologie et l’association au virus HHV-8 (l’infection HHV-8 étant un élément nécessaire mais pas suffisant pour le développement d’une MK).
Cliniquement, le pronostic peut être très variable d’une entité à l’autre : évolution indolente chez le sujet âgé avec MK classique ou évolution agressive avec atteinte multiviscérale symptomatique pour la MK liée au VIH. L’incidence et le pronostic de cette dernière entité ont cependant été totalement modifiés avec l’arrivée des thérapeutiques antirétrovirales hautement actives (HAART).
La décision et le choix du traitement doivent prendre en compte ce polymorphisme clinique et évolutif, et vont de l’abstention thérapeutique à la mise en place de chimiothérapies systémiques, en général de type anthracyclines liposomales ou taxanes.
L’introduction des HAART dans la MK liée au VIH et la diminution du régime immunosuppresseur avec modification en faveur des inhibiteurs de mTor dans la MK du transplanté ont révolutionné le pronostic et la prise en charge des patients.
Fiche de dermoscopie n°2
Cas clinique Il s’agit d’une femme de 38 ans, de…
Algorithme décisionnel et espoirs thérapeutiques dans les mastocytoses
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