Aspects cliniques et thérapeutiques des vascularites cryoglobulinémiques

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Les cryoglobulinémies : introduction et définition

Les cryoglobulinémies sont définies par la présence persistante dans le sérum d’immunoglobulines (Ig) anormales qui ont la propriété de précipiter au froid et de se solubiliser à nouveau lors du réchauffement. Cette définition permet de distinguer les cryoglobulinémies des autres cryoprotéines : les cryofibrinogènes (CF) et les agglutinines froides.

Depuis 1974, la classification de Brouet et al. [1] est la plus utilisée et repose sur une analyse immunochimique des cryoglobulinémies permettant de définir trois types :

  • les cryoglobulinémies de type I composées d’une immunoglobuline monoclonale unique, le plus souvent de
    type IgM ou IgG ;
  • les cryoglobulinémies de type II composées d’immunoglobulines polyclonales associées à un ou plusieurs constituants monoclonaux. Le plus souvent, l’Ig monoclonale est une IgM associée à des IgG polyclonales (cryoglobulinémie mixte monoclonale). Isolée séparément, aucune de ces Ig ne précipite au froid. L’IgM monoclonale a une activité facteur rhumatoïde et se lie à la fraction Fc des IgG. Ces nombreuses interactions chimiques confèrent une grande stabilité au complexe IgG-IgM.[...]

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