Biothérapies et maladie de Verneuil
La maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire chronique qui va fortement impacter la vie quotidienne des patients qui en sont atteints. Des progrès considérables ont été réalisés dans la compréhension des mécanismes physiopathogéniques impliqués dans la survenue et la pérennisation de l’inflammation causant ces lésions cutanées. L’émergence des biothérapies dans cette indication constitue un véritable motif d’espoir pour ces patients qui souffrent au quotidien.
Antibiotiques dans la maladie de Verneuil
Bien que l’hidradénite suppurée ne soit pas une maladie infectieuse au sens strict du terme, les protocoles d’antibiothérapie restent à ce jour le traitement de première intention.
Les formes légères à modérées reposeront essentiellement sur des stratégies abortives (amoxicilline-acide clavulanique, pristinamycine) et/ou prophylactiques (cyclines).
Les formes modérées à sévères nécessiteront des protocoles combinant au moins 2 molécules, avec pour objectif de cibler en priorité les staphylocoques à coagulase négative et les germes anaérobies.
La combinaison historique rifampicine-clindamycine n’est plus recommandée en France et est maintenant remplacée par quinolones-clindamycine ou ceftriaxone-métronidazole dans les formes résistantes et/ou sévères.
Phénotypes de la maladie de Verneuil
La maladie de Verneuil est une dermatose inflammatoire dont le diagnostic est purement clinique, avec de grandes variations phénotypiques. Différentes classifications ont été proposées mais leur reproductibilité est faible et ne permet pas de prédire la réponse aux traitements. Des formes cliniques particulières (atteinte cervico-faciale, en plaques…) ont été identifiées. La maladie de Verneuil peut s’associer à d’autres pathologies inflammatoires (rhumatismes inflammatoires chroniques, maladies inflammatoires chroniques intestinales, syndrome PAPA…) ou génétiques (maladie de Dowling-Degos, trisomie 21) qui doivent être recherchées par les praticiens.
Dossier : Maladie de Verneuil – Éditorial
La maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire à expression principalement cutanée fréquente dans la population générale. Sa prévalence est évaluée à 1 % et on estime que 500 000 patients sont affectés par cette pathologie en France. Son diagnostic est purement clinique et repose sur des critères simples : des lésions typiques (abcès, nodules et fistules drainantes) survenant à des topographies typiques (zones des plis et du périnée) et évoluant de façon chronique (plus de 6 mois) ou en poussées récurrentes. Ces poussées inflammatoires (quasi continues pour les patients souffrant de formes sévères) vont fortement altérer le quotidien des patients et avoir un impact personnel, social et sanitaire qui va se cumuler tout au long de leur vie. Le caractère douloureux et chronique des poussées peut aussi finir par entraîner un isolement social et des addictions (notamment au cannabis et aux antalgiques opiacés).
Les infections fongiques
Les infections fongiques représentent un groupe important de maladies cutanées. Leur classification, qui s’est modifiée à de multiples reprises, repose sur les caractéristiques morphologiques du champignon en cause de même que sur la distribution et la nature de l’infection qui en résulte. Plusieurs méthodes permettent d’identifier les champignons sous le microscope. Certains champignons, en particulier les dématiés, se caractérisent par la présence de mélanine dans les cellules fongiques et sont donc visibles sur la coloration standard à l’hématéine éosine. Surtout, certaines colorations histochimiques sont utiles pour les identifier. Le PAS est la coloration la plus utilisée. Elle colore en rouge la paroi du champignon. Le Grocott est aussi une coloration nécessaire pour leur reconnaissance, parfois plus spécifique que le PAS, colorant en noir les structures fongiques.
Actualités thérapeutiques dans les anomalies vasculaires de l’enfant
Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une hyperplasie cellulaire alors que les malformations sont faites de vaisseaux dysplasiques. Cette différence physiopathologique est la base de la classification de l’ISSVA.
L’hémangiome infantile, tumeur la plus fréquente, est traité efficacement par le propranolol. Les tumeurs associées au phénomène de Kasabach-Merritt sont beaucoup plus rares. Le traitement de première intention est le sirolimus.
Les malformations vasculaires à flux lent sont les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques ; elles sont souvent combinées et résultent le plus souvent de mutations génétiques somatiques de la voie de signalisation PIK3CA-AKT-mTOR. Les malformations artério-veineuses résultent quant à elles de mutations sur les gènes de la voie RAS-MAPK. L’utilisation du sirolimus dans nombre de ces pathologies a permis d’améliorer significativement le quotidien de ces patients. De nouveaux traitements ciblant spécifiquement la variation génétique responsable montrent des résultats encourageants dans ces pathologies.
La capillaroscopie en pratique
La capillaroscopie périunguéale est un examen simple et rapide, indiqué essentiellement dans le bilan étiologique de tout phénomène de Raynaud. L’objectif est alors essentiellement de rechercher des signes évocateurs de sclérodermie systémique. Elle peut être normale lors du phénomène de Raynaud primitif mais également dans certaines causes secondaires (paranéoplasique, prise de toxiques, etc).
La microangiopathie non spécifique peut s’observer dans le Raynaud primitif, l’acrocyanose et de nombreuses autres causes. Une microangiopathie organique spécifique s’observe lors de la sclérodermie systémique, la dermatomyosite et les connectivites mixtes.
La capillaroscopie a également un intérêt pronostique puisque le paysage sclérodermique tardif (plages avasculaires) est associé à des manifestations plus sévères de la sclérodermie systémique, notamment des ulcères digitaux.
Prise en charge du psoriasis chez le patient souffrant d’obésité
La prévalence de l’obésité est en nette augmentation dans le monde depuis plusieurs années. Les patients atteints de psoriasis souffrent plus souvent d’obésité que la population générale.
Ce lien entre psoriasis et obésité est probablement bidirectionnel. En effet, l’obésité amplifie l’inflammation systémique et constitue ainsi un facteur de risque indépendant de psoriasis. On sait aussi que les patients avec un psoriasis ont des habitudes de vie qui pourraient favoriser le surpoids (isolement social, régime alimentaire moins équilibré, activité physique réduite).
Le dépistage de l’obésité doit se faire régulièrement lors du diagnostic et du suivi, ainsi que le dépistage du syndrome métabolique.
Les traitements systémiques sont moins efficaces chez les patients souffrant d’obésité et les effets secondaires plus fréquents. Certains traitements, comme les anti-TNF, sont associés à une prise de poids.
Orientation diagnostique et prise en charge des acrosyndromes vasculaires
Les acrosyndromes vasculaires sont définis comme des troubles vasomoteurs touchant les extrémités. On distingue les acrosyndromes paroxystiques au froid (phénomène de Raynaud) ou au chaud (érythermalgie) des acrosyndromes permanents (acrocyanose, acrocholose, acrorhigose, engelures, hématome digital spontané et ischémie digitale).
Un interrogatoire et un examen clinique rigoureux permettent d’identifier le type d’acrosyndrome, le bilan et le pronostic variant selon le diagnostic. Il existe des formes primitives et des formes secondaires.
Devant une acrocyanose ou une acrorhigose de la femme jeune, ou devant un hématome digital spontané, il n’y a pas lieu de réaliser d’examens complémentaires. Devant un phénomène de Raynaud, en l’absence d’atypies, le dosage des anticorps antinucléaires et la capillaroscopie constituent le bilan minimum. L’ischémie digitale est une urgence diagnostique et thérapeutique.
Prévention de la dermatite atopique chez l’enfant
La prévention de la dermatite atopique est un sujet en constante évolution. Font partie des recommandations officielles : l’usage des pré- et probiotiques, ainsi que l’éviction totale du tabac actif ou passif chez la femme enceinte atopique ou non. L’application dès la naissance d’un émollient chez le bébé au titre de la prévention primaire ne fait plus partie de ces recommandations alors que l’émollient, les soins d’usage et les probiotiques gardent leur place en prévention secondaire.
C’est aussi l’attitude éducationnelle qui permet aux parents d’agir dès le plus jeune âge et de comprendre les facteurs déclenchants, ceux qui sont évitables et ceux qui ne le sont pas.